AraC pro nově diagnostikovanou dospělou histiocytózu z Langerhansových buněk

Kritéria pro zařazení:

• • Histologicky potvrzená diagnóza LCH.

  • Pacienti byli nově diagnostikováni nebo nedostali předchozí systémovou léčbu LCH (pacienti, kteří podstoupili samotnou radioterapii, byli povoleni).
  • Věk ≥18 let a ≤75 let.
  • LCH zahrnoval multisystémový nebo multifokální jednoduchý systém.
  • Stav výkonnosti Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0-2.

  • Pacienti musí mít adekvátní funkci ledvin, jater a kostní dřeně, jak je definováno podle následujících kritérií:

    • Absolutní počet neutrofilů ≥1500 buněk na mm3 nebo ≥500 buněk na mm3 v případě známého postižení hematopoetického systému LCH.
    • Počet krevních destiček ≥100000 buněk na mm3 nebo ≥20000 buněk na mm3 v případě známého postižení hematopoetického systému LCH.
    • Clearance kreatininu [podle Cockcroftova vzorce] ≥60 ml/min.
    • Aspartátaminotransferáza a alaninaminotransferáza ≤2,5×horní hranice normy [ULN] a celkový bilirubin ≤2,5×ULN; nebo ≤10×ULN v případě známého postižení jater LCH.
  • Žádná aktivní nebo neléčená infekce.
  • Žádné srdeční abnormality.
  • Subjekt poskytne písemný informovaný souhlas.

  • Žena je způsobilá vstoupit a zúčastnit se této studie, pokud je z:

    • Neplodnost včetně ω Jakákoli žena, která podstoupila chirurgický zákrok, který ji učinil neschopnou otěhotnět.

ω Subjekty zažily úplné zastavení menstruace na více než 1 rok a byly starší než 45 let.

⎫ Potenciál ve fertilním věku, včetně jakékoli ženy, která měla negativní těhotenský test v séru během 2 týdnů před první dávkou studijní léčby, a souhlasí s používáním přiměřené antikoncepce.

Muži musí během studie a po dobu 90 dnů po posledním cyklu MA používat účinnou bariérovou metodu antikoncepce, pokud jsou sexuálně aktivní a mohou otěhotnět.

Kritéria vyloučení:

• • Histiocytóza z jiných než Langerhansových buněk.

  • Pacienti měli souběžné malignity.
  • Pacienti, kteří podstoupili jakoukoli léčbu kromě radioterapie pro LCH.
  • Anamnéza infarktu myokardu nebo nestabilní anginy pectoris nebo New York Heart Association (NYHA) stupeň III-IV během 6 měsíců před 1. dnem.
  • Ženy, které byly těhotné nebo ve fertilním věku.

  • Známá HIV séropozitivní, aktivní infekce hepatitidou C a/nebo hepatitidou B (definovaná jako HCV RNA

    ≥103 kopií nebo HBV DNA ≥103 kopií při screeningu).

  • Velký chirurgický výkon během 28 dnů před první dávkou studijní léčby.
  • Přítomnost nekontrolované infekce.
  • Důkaz aktivního krvácení nebo krvácivé diatézy.
  • Jakýkoli závažný a/nebo nestabilní již existující lékařský, psychiatrický nebo jiný stav, který by mohl narušovat bezpečnost subjektu, poskytování informovaného souhlasu nebo dodržování studijních postupů.