Natlig PtcCO2-monitorering hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en neurodegenerativ sygdom, der påvirker motoneuroner, med en prævalens omkring 5/100.000. Luftvejsmuskelinvolvering er et væsentligt træk ved ALS og er fortsat den vigtigste prognostiske faktor. Timing og hastighed for progression af denne luftvejsmuskelinvolvering er også meget varierende blandt individer.

Respiratoriske manifestationer retfærdiggør en omhyggelig opfølgning, herunder klinisk evaluering, lungefunktionstest og blodgasser. Prognostisk værdi af respiratorisk muskelvurdering er blevet tydeligt påvist i ALS, selvom adskillige cut-off værdier er blevet publiceret. Den kliniske fordel ved non-invasiv ventilation (NIV) er veletableret i ALS, men de optimale kriterier for dens initiering er fortsat omdiskuterede.

Konsensus for NIV fra 1999 valgte klassiske kriterier for at overveje NIV hos patienter med luftvejssymptomer, der tyder på hypoventilation: hyperkapni i dagtimerne (PaCO2 > 45 mmHg), natlig SaO2 < 89 % mere end 5 på hinanden følgende minutter og for progressive neuromuskulære lidelser (NMD) (hovedsageligt ALS) , en vitalkapacitet (VC) < 50 % pred eller en PImax < 60 cmH2O.

Udover klinisk dagtimerne og PFT-vurdering er natlig evaluering afgørende ved ALS. Forekomsten af ​​søvnapnø varierer fra 16 % til 76 %.

Transkutan PCO2 (tcPCO2) er en attraktiv teknik til at evaluere non-invasiv natlig hypoventilation. Teknikken er godt valideret i forskellige indstillinger. Dets anvendelse ved neuromuskulære lidelser (NMD) er nyligt. En undersøgelse har især vist en høj prædiktiv værdi af tcPCO2 for udvikling af dagtimerne hypoventilation inden for 1 år. Så vidt vi ved, er denne teknik ikke blevet specifikt vurderet i ALS. Der er en potentiel rolle for natlig PtcCO2-monitorering i den tætte opfølgning af ALS-patienter. Faktisk er en tæt respiratorisk opfølgning af ALS-patienter afgørende for at bestemme den optimale timing af NIV, for at undgå forekomsten af ​​uventet akut respirationssvigt.