Serum IL-21 niveauer hos patienter med Pemphigus Vulgaris

Klinisk er der lokaliserede eller generaliserede slappe bullae, der hurtigt omdannes til post-bulløse erosioner og skorper, PV-patienter udvikler karakteristisk orale læsioner med bukkal og/eller gingival persisterende erosioner (slimhindedominerende PV), som flere uger eller måneder senere også kan sprede sig til epidermis (mukokutan PV). PF er karakteriseret ved udbredte kutane skrøbelige bullae, som hurtigt brister, hvilket resulterer i erosioner, skorpedannelse og skældannelse. I modsætning til PV er slimhinden normalt ikke involveret i PV. (Zenzo. et al., 2015).

Patofysiologisk er den underliggende intraepiteliale blæredannelse forårsaget af IgG-autoantistoffer mod de desmosomale adhæsionsproteiner, desmoglein 3 og/eller desmoglein 1, på epidermale keratinocytter. (Amagai .et al., 1991) I PV er antigenet desmoglein 3, som præsenteres i den nedre epidermis og udtrykkes stærkere i den bukkale slimhinde end i huden, i modsætning til PF, hvis antigen er desmoglein 1, som er udtrykt i huden i hele epidermis og svagt udtrykt i slimhinder. (Kneisel og Hertl. ., 2011).

T-celler spiller en afgørende rolle i patogenesen af ​​pemphigus vulgaris. Interaktionen mellem T- og B-celler modulerer kritisk udviklingen af ​​pemphigus vulgaris. (Rav. et al., 2013; Zhu et al., 2012).

Fordi B-celleaktivering og antistofproduktion klassisk nødvendiggør involvering af CD4+ T-celler, var Dsg-reaktive T-celler i stand til at genkende flere epitoper af det ekstracellulære domæne af Dsg og hjælpe B-celler med at producere et specifikt antistof. Dsg3-reaktive T-cellekloner var i stand til at begå polyklonale naive B-celler for at producere patogent anti-Dsg3-antistof og inducere PV-fænotypen. (Hertl. et al., 1998) Follikulære T-hjælperceller (Tfh) er en nyligt opdaget gruppe af CD4+ Th-celler med iboende forskelle fra Th1-, Th2- og Th17-celler. Lokaliseret i B-cellefollikler i sekundært lymfoidt væv, ser Tfh-cellers hovedfunktion ud til at hjælpe B-celleaktivering og antistofproduktion under humorale immunresponser. Tfh-cellerne udtrykker høje niveauer af IL-21, hvilket blev påvist at være vigtigt for dannelsen af ​​Tfh-celler, og at Tfh-cellernes reaktionsevne over for IL-21 driver dannelsen af ​​den autoimmune reaktion, og det påvirkede klart mængden af ​​antistof. produktion.( Gomez. et al., 2011; Vogelzang . et al., 2008) I dag er det stadig en alvorlig udfordring at finde en lovende behandling for pemphigus. Forskellige behandlinger anbefales i øjeblikket til at behandle denne sygdom, men de fører sjældent til fuldstændig og varig remission. Regulatoriske celler ser ud til at spille en kritisk rolle i adskillige autoimmune sygdomme, så det er muligt, at kontrol af disse celler kan inducere remission. (Kolera og Chainani, 2016)