AraC til Nydiagnosticeret Adult Langerhans Cell Histiocytose

Inklusionskriterier:

• • Histologisk bekræftet diagnose af LCH.

  • Patienter var nydiagnosticeret eller modtog ikke tidligere systemisk behandling af LCH (patienter, der havde modtaget strålebehandling alene, var tilladt).
  • Alder ≥18 år og ≤75 år.
  • LCH involverede multisystem eller multifokalt enkelt system.
  • Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) præstationsstatus 0-2.

  • Patienter skal have tilstrækkelig nyre-, lever- og knoglemarvsfunktion som defineret af følgende kriterier:

    • Absolut neutrofiltal ≥1500 celler pr. mm3 eller ≥500 celler pr. mm3 i tilfælde af kendt hæmatopoietisk systeminvolvering af LCH.
    • Blodpladeantal ≥100.000 celler pr. mm3 eller ≥20.000 celler pr. mm3 i tilfælde af kendt hæmatopoietisk systeminvolvering af LCH.
    • Kreatininclearance [ifølge Cockcrofts formel] ≥60 ml/min.
    • Aspartataminotransferase og alaninaminotransferase ≤2·5×øvre grænse for normal [ULN], og total bilirubin ≤2·5×ULN; eller ≤10×ULN i tilfælde af kendt leverpåvirkning af LCH.
  • Ingen aktiv eller ubehandlet infektion.
  • Ingen hjerteabnormiteter.
  • Emnet giver skriftligt informeret samtykke.

  • En kvinde er berettiget til at deltage i og deltage i denne undersøgelse, hvis hun er af:

    • Ikke-fertilitet, herunder ω Enhver kvinde, der har gennemgået et kirurgisk indgreb, der gør hende ude af stand til at blive gravid.

ω Forsøgspersoner har oplevet totalt ophør af menstruation i mere end 1 år og er over 45 år gamle.

⎫ Fertilitet, inklusive enhver kvinde, der har haft en negativ serumgraviditetstest inden for 2 uger før den første dosis af undersøgelsesbehandlingen, og accepterer at bruge passende prævention.

Mandlige forsøgspersoner skal bruge en effektiv barrieremetode til prævention under undersøgelsen og i 90 dage efter det sidste kursus af MA, hvis de er seksuelt aktive med en fødedygtig alder

Ekskluderingskriterier:

• • Ikke-langerhans celle histiocytose.

  • Patienterne havde samtidige maligniteter.
  • Patienter, der havde modtaget nogen form for behandling undtagen strålebehandling for LCH.
  • Anamnese med myokardieinfarkt eller ustabil angina eller New York Heart Association (NYHA) grad III-IV inden for 6 måneder før dag 1.
  • Kvinder, der var gravide eller i den fødedygtige alder.

  • Kendt HIV-seropositiv, aktiv hepatitis C-infektion og/eller hepatitis B (defineret som HCV RNA

    ≥103 kopier eller HBV DNA ≥103 kopier ved screening).

  • Større kirurgisk indgreb inden for 28 dage før den første dosis af undersøgelsesbehandlingen.
  • Tilstedeværelse af ukontrolleret infektion.
  • Bevis på aktiv blødning eller blødende diatese.
  • Enhver alvorlig og/eller ustabil allerede eksisterende medicinsk, psykiatrisk eller anden tilstand, der kan forstyrre forsøgspersonens sikkerhed, levering af informeret samtykke eller overholdelse af undersøgelsesprocedurer.