Immunanomalien bei sporadischer Einschlusskörpermyositis

Diese Studie untersucht die abnorme Immunantwort bei Patienten mit sporadischer Einschlusskörperchen-Myositis (s-IBM), der häufigsten entzündlichen Muskelerkrankung bei Menschen über 50 Jahren. s-IBM schreitet stetig voran und kann zu schwerer Schwäche und Verschwendung der Arm- und Beinmuskulatur führen. Die Patienten können möglicherweise nicht mehr in der Lage sein, alltägliche Aktivitäten auszuführen und auf Rollstühle angewiesen zu sein. s-IBM gilt als Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem gesunde Muskeln angreift. Diese Studie wird die Ursachen der Muskelgewebeentzündung untersuchen, die für die Zerstörung von Muskelfasern und die Schwäche bei dieser Krankheit verantwortlich ist. Informationen aus der Studie können bei der Entwicklung einer wirksamen Behandlung dieser Krankheit helfen.

Patienten mit s-IBM können für diese Studie in Frage kommen. Personen, die nicht reisen können oder an schweren Herz-Kreislauf-, Nieren- oder anderen Organerkrankungen im Endstadium leiden, werden ausgeschlossen. Die Kandidaten werden anhand einer Anamnese sowie körperlicher und neurologischer Untersuchungen auf Eignung geprüft.

Die Teilnehmer werden alle sechs Monate über einen Zeitraum von 12 Monaten (Besuche bei der Einschreibung, 6 Monate und 12 Monate) je nach Schweregrad der Erkrankung stationär oder ambulant im NIH Clinical Center untersucht. Jeder 2- bis 3-tägige Besuch beinhaltet die folgenden Tests und Bewertungen:

• Bei jedem Besuch werden Blutproben für routinemäßige Laboruntersuchungen entnommen. Zusätzliches Blut für Forschungsstudien wird nach 12 Monaten entnommen.
• Quantitative Muskelkrafttests werden bei jedem Besuch durchgeführt. Der Patient zieht an Gurten, die mit Dynamometern (Geräten zur Messung der Muskelkraft) verbunden sind, um die Kraft der Hauptmuskelgruppen in Armen und Beinen zu bewerten.
• Die Lymphapherese wird bei der Einschreibung und nach 12 Monaten durchgeführt. Dies ist ein Verfahren zum Sammeln von Mengen an Lymphozyten (weiße Blutkörperchen, die ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems sind). Blut wird durch eine Nadel in einer Armvene gesammelt und durch eine Maschine zirkuliert, die es dreht und in seine Bestandteile trennt. Die Lymphozyten werden entfernt und der Rest des Blutes (rote Blutkörperchen, Blutplättchen und Plasma) wird dem Körper durch dieselbe Nadel oder eine andere Nadel, die in den anderen Arm eingeführt wird, wieder zugeführt.
• Elektrophysiologische Studien (Elektromyographie und Nervenleitungstests) werden bei der Einschreibung und nach 12 Monaten durchgeführt. Die Elektromyographie wertet die elektrische Aktivität der Muskeln aus. Eine kleine Nadel wird in den Muskel eingeführt und der Patient wird gebeten, den Muskel zu entspannen oder zu kontrahieren. Bei Nervenleitungstests werden die Nerven durch Elektroden (kleine Drähte, die auf die Haut über dem Muskel geklebt werden) stimuliert.
• Die Muskelbiopsie wird bei der Einschreibung und nach 12 Monaten durchgeführt. Eine Muskelgewebeprobe (ungefähr so ​​groß wie eine Limabohne) aus einem Arm oder Bein wird chirurgisch entfernt, um die Diagnose von s-IBM zu bestätigen und um Proteine ​​zu analysieren, die am Muskelentzündungsprozess beteiligt sind. Vor der Operation wird der Bereich mit einem Lokalanästhetikum betäubt und die Wunde mit Nähten verschlossen.