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Herzerkrankungen bei Sichelzellenanämie

30. Juni 2017 aktualisiert von: National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Sind linksventrikuläre Anomalien mit pulmonaler Hypertonie bei Sichelzellenanämie verbunden?

Diese Studie wird untersuchen, was Menschen mit Sichelzellenanämie zu Herzproblemen und einem erhöhten Risiko eines plötzlichen Todes führen kann.

Personen ab 18 Jahren mit Sichelzellenanämie können für diese Studie in Frage kommen. Die Kandidaten werden mit Anamnese und körperlicher Untersuchung, Elektrokardiogramm (EKG), Echokardiogramm (Herzultraschall) und Bluttests untersucht.

Die Teilnehmer durchlaufen die folgenden Tests und Verfahren:

  • Holter-Überwachung: Der Patient trägt ein kleines, batteriebetriebenes Gerät, um Herzfrequenz und -rhythmus über 24 bis 48 Stunden aufzuzeichnen.
  • QRST-Oberflächenkartierung: Ein EKG mit 64 Elektroden wird in Ruhe und während des Trainings durchgeführt, um einen detaillierten Blick auf das Herz und sein Erregungsleitungssystem zu ermöglichen.
  • Zur Untersuchung der Lunge werden Röntgenaufnahmen des Brustkorbs angefertigt.
  • Fahrrad-Echokardiographie-Test: Blutdruck, Puls, Herzrhythmus und Sauerstoffverbrauch werden überwacht, während der Patient auf einem stationären Fahrrad trainiert. Während der Übung werden auch Ultraschallbilder gewonnen.
  • Echokardiogramm: Ein Herz-Ultraschall wird durchgeführt, um zu überprüfen, wie gut das Herz Blut pumpt.
  • Pulmonalarterienkatheter: Ein Katheter (Kunststoffschlauch) wird in eine Vene eingeführt und durch die Herzklappe in die Herzkammern und in die Lungenarterie vorgeschoben. Der Druck in den Blutgefäßen von Herz und Lunge wird gemessen, während der Patient ruht und sich bewegt, das Bett nach oben und unten geneigt ist und nachdem 500 ml Flüssigkeit in eine Vene gegeben wurden.
  • Bluttests werden durchgeführt, um ein Hormon namens Brain Natriuretic Peptide zu messen, das mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz ansteigen kann, und Nitrit, eine Substanz, die die Erweiterung der Blutgefäße beeinflussen kann. Etwas Blut wird aufbewahrt, um auf Entzündungsmarker und für mögliche zukünftige Gen- und Proteinanalysen zu testen.
  • Kardiale Magnetresonanztomographie (cMRI): Der Patient liegt in einem ringförmigen Magneten, während Bilder des Herzens mit einem Magnetfeld und Radiowellen aufgenommen werden. Ohrstöpsel werden getragen, um die lauten Geräusche zu dämpfen, die beim elektrischen Schalten der Magnetfelder entstehen. Zur Verbesserung der Bildqualität kann ein Kontrastmittel namens Gadolinium injiziert werden.
  • Invasives elektrokardiographisches (Enthüllungs-)Monitoring: Dieses Verfahren ermöglicht die Untersuchung des Herzrhythmus über einen langen Zeitraum. Ein kleines Gerät wird direkt unter der Haut auf der linken Seite der Brust platziert. Es kann bis zu 14 Monate belassen werden, um den Herzschlag während dieser Zeit kontinuierlich zu überwachen.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Detaillierte Beschreibung

Sichelzellenanämie ist eine erbliche Bluterkrankung, die hauptsächlich Gruppen betrifft, die ihren Ursprung in endemischen Malariagebieten haben, insbesondere solche afrikanischer Abstammung. SCA resultiert aus einer von zwei einzelnen Aminosäuresubstitutionen in Beta-Hämoglobin (Hb-S und Hb-C), die die Neigung des Hämoglobins zur Polymerisation erhöht, wodurch rote Blutkörperchen verzerrt, gesichelt und hämolysiert werden. Individuen, die homozygot für Hb-S (oder doppelt heterozygote Hb-S und Hb-C) sind, entwickeln Sichelzellenanämie (SCA), während Heterozygote Sichelzellenmerkmale aufweisen. SCA ist gekennzeichnet durch chronische Anämie und Krisen der Erythrozytensichelung und Ischämie, die oft schmerzhaft sind und mehrere Organe und Gewebetypen betreffen. SCA verleiht beträchtliche Behinderung, Morbidität und Mortalität.

Die jährliche Sterblichkeit durch SCA wurde auf etwa 3 % geschätzt. Da eine beträchtliche Anzahl dieser Todesfälle plötzlich auftritt, wurde eine kardiale Ursache vermutet. Es wurde jedoch kein kardialer Mechanismus des plötzlichen Todes (SD) eindeutig identifiziert. Kürzlich wurde gezeigt, dass SCA-Patienten mit pulmonaler Hypertonie (PAH) eine höhere Inzidenz von SD aufweisen als Patienten mit normalem Lungendruck. Bei vielen Patienten tritt PAH in Verbindung mit erhöhtem pulmonalarteriellem Keildruck und normalem pulmonalarteriellem Widerstand auf, was darauf hindeutet, dass sich die PAH als Folge von Anomalien des linken Ventrikels (LV) entwickelt. Darüber hinaus tritt SD unter anderen Bedingungen, unter denen sich PAH entwickelt, nur bei Drücken auf, die erheblich höher sind als die bei SCA beobachteten. Diese Faktoren legen nahe, dass PAH bei SCA eher ein Ersatzmarker für als die Ursache von SD ist. Vielmehr kann ein kardiomyopathischer SCA-Prozess einen vereinheitlichenden Mechanismus bereitstellen, der mäßige PAH-Grade und ein hohes SD-Risiko aus kardialen Ursachen verbindet.

Wir schlagen vor, das Ausmaß der Herzbeteiligung bei SCA zu beschreiben. Insbesondere werden wir (1) die LV-Volumen-Druck-Beziehungen bei SCA-Patienten mit und ohne pulmonale Hypertonie beschreiben, um zu bestimmen, wie erhöhte pulmonale Drücke mit den dynamischen Füllungseigenschaften des LV zusammenhängen; und (2) festzustellen, ob Herzrhythmusstörungen bei SCA-Patienten mit PAH häufig sind und ob sie zu SD beitragen.

Ein verbessertes Verständnis der Ätiologie und der Mechanismen von SD bei SCA kann die Entwicklung und Erprobung von Therapien zur Primärprävention von SD ermöglichen.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung

120

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Vereinigte Staaten
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Vereinigte Staaten, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
      • Bethesda, Maryland, Vereinigte Staaten, 20814
        • Suburban Hospital

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre bis 60 Jahre (Erwachsene)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Beschreibung

  • EINSCHLUSSKRITERIEN FÜR RECHTSHERZKATHETERISIERUNG UND STRESS-ECHO:

    1. Beide Geschlechter, älter als 18 Jahre
    2. Diagnose der Sichelzellkrankheit (elektrophoretische Dokumentation des SS-, SC- oder S-Beta-Thalassämie-Genotyps ist erforderlich)
    3. Hämatokrit größer 18 % (bei einer absoluten Retikulozytenzahl größer 100.000/ml)

AUSSCHLUSSKRITERIEN FÜR RECHTSHERZKATHETERISIERUNG UND STRESS-ECHO:

  1. Schwangerschaft oder Stillzeit
  2. Bekannte oder vermutete koronare Herzkrankheit
  3. Hämatokrit unter 18 %: nicht für die Studie geeignet; kann zu einem späteren Zeitpunkt zur Auswertung zurückkehren
  4. Signifikante Niereninsuffizienz (Hämodialysepatient oder geschätzte Kreatinin-Clearance von weniger als 30 % des Normalwerts).
  5. Zerebrovaskulärer Unfall innerhalb der letzten sechs Wochen
  6. Neudiagnose einer Lungenembolie innerhalb der letzten drei Monate
  7. Geschichte der Netzhautablösung
  8. Patienten mit PAH, von denen bekannt ist, dass sie sekundär zu anderen Ursachen wie systemischem Lupus erythematodes, anderen kollagenen Gefäßerkrankungen, Herzklappenerkrankungen, angeborenen Herzfehlern auftreten
  9. Schlechte Echofenster
  10. Jede andere Bedingung, die die Teilnahme an der Studie verhindern würde (z. B. HIV-Infektion)

EINSCHLUSSKRITERIEN FÜR NICHT-INVASIVE VERFAHREN:

  1. Beide Geschlechter, älter als 18 Jahre
  2. Diagnose der Sichelzellkrankheit (elektrophoretische Dokumentation des SS-, SC- oder S-Beta-Thalassämie-Genotyps ist erforderlich)

AUSSCHLUSSKRITERIEN FÜR NICHT-INVASIVE VERFAHREN:

  1. Schwangerschaft oder Stillzeit
  2. Bekannte oder vermutete koronare Herzkrankheit
  3. Signifikante Niereninsuffizienz (Hämodialysepatient oder geschätzte Kreatinin-Clearance von weniger als 30 % des Normalwerts).
  4. Zerebrovaskulärer Unfall innerhalb der letzten sechs Wochen
  5. Neudiagnose einer Lungenembolie innerhalb der letzten drei Monate
  6. Geschichte der Netzhautablösung
  7. Patienten mit PAH, von denen bekannt ist, dass sie sekundär zu anderen Ursachen wie systemischem Lupus erythematodes, anderen kollagenen Gefäßerkrankungen, Herzklappenerkrankungen, angeborenen Herzfehlern auftreten
  8. Patienten, die eine MRT-Intoleranz haben, werden keiner kardialen MRT unterzogen
  9. Jede andere Bedingung, die die Teilnahme an der Studie verhindern würde (z. B. HIV-Infektion)

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn

2. Juni 2005

Studienabschluss

2. Oktober 2007

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

3. Juni 2005

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

3. Juni 2005

Zuerst gepostet (Schätzen)

6. Juni 2005

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

2. Juli 2017

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

30. Juni 2017

Zuletzt verifiziert

2. Oktober 2007

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 050154
  • 05-CC-0154

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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