Akustische und wahrnehmbare Marker von Dysarthrie bei Amyotropher Lateralsklerose (ALS) (SPEECH-ALS)

ALS ist eine Motoneuronerkrankung, die durch eine fortschreitende Degeneration von Motoneuronen im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark gekennzeichnet ist. Die Degeneration der oberen und unteren Motoneuronen (UMN und LMN) führt zu Spastik, beeinträchtigten Reflexen, Muskelermüdung, Muskelschwäche und Atrophie. PLS ist eine Motoneuronerkrankung, die ausschließlich das UMN-System betrifft, und die Kennedy-Krankheit ist eine genetische Erkrankung, die das LMN-System betrifft. Diese drei verschiedenen Motoneuronerkrankungen können zu einer Dysarthrie führen. Betroffene Personen mit ALS unterscheiden sich erheblich in Bezug auf den Ort des Ausbruchs der Krankheit, die Präsentation bei der Diagnose und die Progressionsrate. Unabhängig vom Ort des Ausbruchs kommt es bei den meisten Patienten mit ALS zu einer Verschlechterung der bulbären Motorik, die zu einer Dysarthrie führt. Gemäß Darleys Klassifikation von Dysarthrien wird Dysarthrie bei ALS grob als „gemischt“ beschrieben (sowohl spastisch aufgrund der UMN-Verschlechterung als auch schlaff aufgrund der LMN-Verschlechterung). Zu Beginn der bulbären Zeichen, wenn die Dysarthrie noch leicht ist, können die Dysarthrieprofile und die bulbären klinischen Zeichen jedoch von Person zu Person variieren. Wahrnehmungs- und akustische Merkmale von Dysarthrie bei ALS wurden untersucht, jedoch nicht bei dysarthrischen Patienten mit PLS und KD. Diese Studie wurde durch die Notwendigkeit motiviert, die Dysarthrie bei ALS und ihr Management in der Logopädie besser zu verstehen. Das Ziel dieser Studie ist es, die Auswirkungen der Degeneration des UMN-Systems gegenüber dem LMN-System auf das Sprachmotorsystem zu hinterfragen und zu sehen, ob die Forscher akustische und wahrnehmungsbezogene Marker im Zusammenhang mit der UMN-Degeneration auf der einen Seite und der LMN-Degeneration auf der anderen Seite identifizieren können Seite. Die Forscher werden akustische und wahrnehmungsbezogene Merkmale zwischen der aufgezeichneten Sprache verschiedener klinischer Gruppen vergleichen. Klinische Gruppen werden nach klinischen Anzeichen und EMG gebildet. Die klinischen Anzeichen für eine UMN-Beteiligung in der bulbären Region sind: Würgereflex, Kieferklonus, pseudobulbäre Merkmale (Labilität). Die klinischen Anzeichen für eine LMN-Beteiligung sind: linguale Atrophie und Faszikulation. Die Population wird aus Gruppen von ALS-LMN-Patienten, ALS-UMN-Patienten, PLS-Patienten und KD-Patienten und einer Kontrollgruppe bestehen, die bereits vom LPP-Team (Laboratoire de Phonétique et de Phonologie) (CNRS...) rekrutiert wurde, das dies erlaubt hat Festlegung der Standards des „MonPaGe“-Tools, das die Ermittler verwenden werden, um die aufgezeichnete Sprache der Patienten zu analysieren. Dieses Tool basiert auf einer mehrdimensionalen und quantifizierten Bewertung von Stimme und Sprache anhand einer Reihe gezielter akustischer und wahrnehmungsbezogener Kriterien.