Anomalías inmunitarias en la miositis por cuerpos de inclusión esporádica

Este estudio examinará la respuesta inmunitaria anormal en pacientes con miositis por cuerpos de inclusión esporádica (s-IBM), la enfermedad muscular inflamatoria más común en personas mayores de 50 años. s-IBM progresa de manera constante y puede provocar debilidad severa y atrofia de los músculos de los brazos y las piernas. Los pacientes pueden volverse incapaces de realizar actividades de la vida diaria y estar confinados a sillas de ruedas. Se cree que s-IBM es una enfermedad autoinmune, en la que el propio sistema inmunitario del cuerpo ataca los músculos sanos. Este estudio explorará las causas de la inflamación del tejido muscular que es responsable de la destrucción de las fibras musculares y la debilidad en esta enfermedad. La información del estudio puede ayudar en el desarrollo de un tratamiento eficaz para esta enfermedad.

Los pacientes con s-IBM pueden ser elegibles para este estudio. Quedarán excluidos aquellos que no puedan viajar o que tengan enfermedades cardiovasculares, renales u otras enfermedades de órganos en etapa terminal. Se evaluará la elegibilidad de los candidatos con un historial médico y exámenes físicos y neurológicos.

Los participantes serán vistos en el Centro Clínico NIH cada seis meses durante un período de 12 meses (visitas en el momento de la inscripción, 6 meses y 12 meses) ya sea como pacientes hospitalizados o ambulatorios, según la gravedad de su enfermedad. Cada visita de 2 a 3 días incluirá las siguientes pruebas y evaluaciones:

• En cada visita se recolectan muestras de sangre para pruebas de laboratorio de rutina. Se recolecta sangre adicional para estudios de investigación a los 12 meses.
• En cada visita se realizan pruebas cuantitativas de fuerza muscular. El paciente tira contra correas conectadas a dinamómetros (dispositivos que miden la fuerza muscular) para evaluar la fuerza de los principales grupos de músculos en los brazos y las piernas.
• La linfaféresis se realiza en el momento de la inscripción ya los 12 meses. Este es un procedimiento para recolectar cantidades de linfocitos (glóbulos blancos que son una parte importante del sistema inmunológico). La sangre se recolecta a través de una aguja colocada en una vena del brazo y circula a través de una máquina que la hace girar, separándola en sus componentes. Se extraen los linfocitos y el resto de la sangre (glóbulos rojos, plaquetas y plasma) se devuelve al organismo a través de la misma aguja u otra aguja colocada en el otro brazo.
• Los estudios electrofisiológicos (electromiografía y pruebas de conducción nerviosa) se realizan en el momento de la inscripción y a los 12 meses. La electromiografía evalúa la actividad eléctrica de los músculos. Se inserta una pequeña aguja en el músculo y se le pide al paciente que relaje o contraiga el músculo. Para las pruebas de conducción nerviosa, los nervios se estimulan con electrodos (pequeños cables adheridos a la piel sobre el músculo).
• La biopsia muscular se realiza en el momento de la inscripción ya los 12 meses. Se extrae quirúrgicamente una muestra de tejido muscular (aproximadamente del tamaño de un frijol lima) de un brazo o una pierna para confirmar el diagnóstico de s-IBM y para el análisis de proteínas involucradas en el proceso de inflamación muscular. Se usa anestesia local para adormecer el área antes de la cirugía y la herida se cierra con puntos.