Sulindaco y tamoxifeno en el tratamiento de pacientes con tumor desmoide

Criterios de inclusión:

• Tumor desmoide confirmado histológicamente, que cumple 1 de los siguientes criterios:

  • Enfermedad recién diagnosticada

    • No tratado previamente

    • No susceptible de resección quirúrgica completa y/o radioterapia

      • Si se intentó la resección quirúrgica, debe haber enfermedad residual macroscópica medible por resonancia magnética

  • Enfermedad recurrente o progresiva documentada radiográficamente

    • Sin quimioterapia o radioterapia previa para la recurrencia actual

      • Se permiten los tumores que progresaron con quimioterapia previa siempre que los pacientes no hayan recibido quimioterapia para esta recurrencia.
• Enfermedad medible por resonancia magnética realzada con gadolinio

• Sin otras lesiones fibroblásticas o fibromatosis

  • Lipofibromatosis o fibroma desmoplásico del hueso permitido
• Estado funcional - Puntuación de Karnofsky 50-100% (pacientes mayores de 16 años)
• Estado funcional - Lansky Score 50-100% (pacientes de 16 años y menores)
• Al menos 8 semanas
• Recuento absoluto de neutrófilos de al menos 1000/mm^3
• Recuento de plaquetas de al menos 100 000/mm^3 (independiente de la transfusión)
• Hemoglobina al menos 10,0 g/dL (transfusión permitida)
• sin hemofilia
• Sin enfermedad de von Willebrand
• Ninguna otra diátesis hemorrágica clínicamente significativa
• Bilirrubina no superior a 1,5 veces el límite superior normal (LSN)
• Alanina aminotransferasa (ALT) menos de 2,5 veces el ULN

• La creatinina se ajustó según la edad de la siguiente manera:

  • No mayor a 0.4 mg/dL (≤ 5 meses)
  • No mayor a 0.5 mg/dL (6 meses -11 meses)
  • No mayor a 0.6 mg/dL (1 año-23 meses)
  • No mayor a 0.8 mg/dL (2 años-5 años)
  • No más de 1,0 mg/dL (6 años-9 años)
  • No mayor a 1.2 mg/dL (10 años-12 años)
  • No más de 1,4 mg/dL (13 años o más [mujeres])
  • No más de 1.5 mg/dL (13 años a 15 años [hombre])
  • No más de 1,7 mg/dL (16 años o más [hombre])
• Aclaramiento de creatinina o tasa de filtración glomerular de radioisótopos de al menos 70 ml/min
• Sin trombosis venosa profunda previa
• Electrocardiograma (ECG) normal
• Radiografía de tórax normal
• Sin hemorragia digestiva significativa previa
• Sin enfermedad previa de úlcera péptica
• No embarazada ni amamantando
• Las pacientes fértiles deben utilizar métodos anticonceptivos no hormonales eficaces
• Sin evidencia de enfermedad de injerto contra huésped activa
• Sin alergia a la aspirina
• Recuperado de inmunoterapia previa
• Al menos 7 días desde agentes biológicos anticancerígenos previos
• Al menos 6 meses desde el alotrasplante anterior de células madre
• Más de 1 semana desde factores de crecimiento previos
• Sin agentes inmunomoduladores concurrentes
• Sin fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) previos para el tumor desmoide
• Más de 2 semanas desde la quimioterapia mielosupresora previa (4 semanas para nitrosoureas) y se recuperó
• Sin quimioterapia anticancerígena concurrente
• Sin antagonistas de estrógenos previos para el tumor desmoide
• Sin anticonceptivos hormonales concurrentes
• Sin esteroides concurrentes excepto para indicaciones no tumorales (p. ej., asma o reacciones alérgicas graves)

• Sin AINE concurrentes para el tumor desmoide

  • Se permiten los AINE ocasionales para el dolor musculoesquelético o de otro tipo
• Recuperado de radioterapia previa
• Sin radioterapia adyuvante concurrente
• Sin participación simultánea en otro estudio terapéutico del COG