Trastorno respiratorio del sueño en niños con fisiología de ventrículo único

Este es un estudio exploratorio diseñado para evaluar la incidencia y cuantificar los trastornos respiratorios del sueño después de la cirugía reconstructiva Norwood en etapa I. Los trastornos respiratorios del sueño se correlacionarán con:

1. Elevaciones en la resistencia de la vasculatura pulmonar en el momento de la cirugía de Etapa II.
2. Riesgos de muerte

Los niños con fisiología de ventrículo único son sumamente sensibles a las alteraciones de la resistencia vascular pulmonar. Después de su primera reparación quirúrgica (etapa I de Norwood), realizada en su primera semana de vida, las circulaciones pulmonar y sistémica están en paralelo en lugar de en serie. Como tal, las elevaciones de la resistencia vascular pulmonar pueden provocar una desaturación arterial grave. Además, la presión arterial pulmonar preoperatoria elevada está directamente relacionada con una supervivencia deficiente después de la tercera y última reparación quirúrgica (etapa III de Norwood o Fontan).

La respiración periódica es un patrón de respiración normal en los bebés que duermen. En el otro extremo del espectro está la apnea del sueño. En el medio se encuentra un continuo de trastornos respiratorios del sueño. La apnea obstructiva del sueño tiene una incidencia de aproximadamente el 2% en niños y se asocia con hipertensión pulmonar y sistémica. Faltan estudios específicos sobre la incidencia y los efectos de los trastornos respiratorios del sueño en las cardiopatías congénitas. Por lo demás, los niños normales tienen una saturación de oxígeno de referencia en los 90 altos, lo que los coloca en la parte plana de la curva de oxihemoglobina. Pero los niños con cardiopatías congénitas cianóticas viven con saturaciones de oxígeno de línea de base a mediados de los 70, por lo que existen en la parte empinada de la curva de disociación de la oxihemoglobina. Por lo tanto, planteamos la hipótesis de que estos pacientes tienen un mayor riesgo de sufrir las variaciones hemodinámicas que se producen durante las apneas/hipopneas, incluso cuando son más sutiles, es decir, durante los trastornos respiratorios del sueño.

Presumimos que los niños que han completado la etapa I de Norwood experimentarán desaturaciones arteriales más significativas durante los eventos de apnea asociados al sueño (debido a la elevación simultánea de la presión arterial pulmonar) que sus contrapartes normales. Además, planteamos la hipótesis de que los niños que experimentan eventos de apnea más frecuentes durante el sueño tendrán presiones arteriales pulmonares preoperatorias elevadas y, por lo tanto, peores resultados después del estadio II de Norwood. Por lo tanto, especulamos que los niños que han completado la etapa I de Norwood son más propensos a los riesgos de trastornos respiratorios durante el sueño.

La regulación autonómica, mediada en parte por los barorreceptores del arco aórtico, sin duda se ve interrumpida por la extensa reconstrucción quirúrgica requerida en el arco aórtico durante la etapa I de la paliación de Norwood. Los adultos y los niños con trastornos respiratorios graves durante el sueño (apnea obstructiva del sueño) tienen un control autonómico cardíaco alterado y una mayor inestabilidad eléctrica cardíaca, con una mayor incidencia de arritmias ventriculares. Los episodios de apnea imponen una carga hipóxica, mecánica y adrenérgica al sistema cardiovascular, lo que da como resultado directamente arritmias ventriculares. Las muertes tardías observadas después de la etapa I de Norwood generalmente se postulan como secundarias a arritmias fatales. Por lo tanto, planteamos la hipótesis de que los niños que experimentan eventos de apnea más frecuentes durante el sueño tendrán un mayor riesgo de mortalidad entre etapas.

Los trastornos respiratorios durante el sueño son una afección fácilmente tratable en la población pediátrica. La presión positiva continua no invasiva en las vías respiratorias aplicada a través de una máscara nasal es eficaz para tratar los trastornos respiratorios del sueño en los bebés. Por lo tanto, si se identifican trastornos respiratorios durante el sueño, hay un tratamiento efectivo disponible y puede reducir el riesgo de mortalidad entre etapas y hemodinámica adversa en esta población médicamente frágil.