Uso del tratamiento con rituximab además de la atención estándar para la púrpura trombocitopénica trombótica de presentación reciente

Criterios de inclusión:

Los pacientes serán incluidos en el ensayo en base a los siguientes criterios:

• Los pacientes deben tener TTP con un recuento de plaquetas < 100 000/mL y anemia hemolítica microangiopática, que se define como la presencia de 3 a 10 glóbulos rojos fragmentados (esquistocitos) por campo de gran aumento en el frotis de sangre periférica.
• Cualquier género, 17 años o más
• Los hombres y mujeres con potencial reproductivo deben aceptar usar un método anticonceptivo aceptable durante el tratamiento y durante los seis meses posteriores a la finalización del tratamiento.
• TTP no relacionada con cáncer subyacente, tratamiento de cáncer o trasplante
• TTP de nueva aparición o TTP previamente diagnosticada con una remisión no mantenida durante >12 meses.
• LDH >2X límite superior de lo normal
• Tiempo de protrombina (PT), tiempo de tromboplastina parcial (PTT) normal
• Prueba de antiglobulina directa (DAT) negativa
• El sujeto ha dado su consentimiento informado por escrito
• Pacientes que hayan recibido hasta 3 plasmaféresis.

Criterio de exclusión:

Los pacientes serán excluidos del ensayo en base a los siguientes criterios:

• Un diagnóstico de SIDA. Los pacientes con infección por VIH con recuentos absolutos de CD4 >200/ul y sin infección oportunista significativa activa son elegibles
• Pacientes con una infección por hepatitis C (VHC) conocida y/o con hepatitis B
• Pacientes que reciben aféresis más de una vez al día
• Trasplante reciente (dentro de 1 año) de médula ósea o de células madre hematopoyéticas
• El paciente toma inhibidores de la calcineurina o no puede dejarlos
• Coagulación intravascular diseminada (CID) aguda o crónica, definida por dímeros D > 8 mg/ml y fibrinógeno < 100 mg (0,1 g)/dl
• Un diagnóstico de malignidad metastásica o no metastásica que no sea carcinoma de células basales.
• Hipertensión maligna (presión arterial sistólica [PA] > 200 mm Hg o PA diastólica > 130 mm Hg)
• Embarazo (se debe realizar una prueba de embarazo en suero negativa para todas las mujeres en edad fértil dentro de los 7 días posteriores al tratamiento). La elegibilidad se reanuda 3 días después del parto
• Pacientes con antecedentes familiares o diagnóstico previo de PTT congénita
• Pacientes con síndrome urémico hemolítico (SUH)
• Pacientes con sepsis