Eficacia de la amilorida y la solución salina hipertónica en la fibrosis quística

Criterios de inclusión:

• Diagnóstico establecido de FQ
• 2 mutaciones genéticas identificadas, o
• Cloruro en sudor > 60 mmol/L, y
• 1 o más características clínicas típicas de FQ
• Edad > 14 años
• Capaz de realizar una espirometría y tener FEV1 posterior al broncodilatador> 50% del previsto en la selección
• Saturación de oxihemoglobina (por oximetría de pulso) > 92% en aire ambiente
• Capaz de proporcionar consentimiento informado

Criterio de exclusión:

• Enfermedad pulmonar inestable:
• FEV1 > 15 % por debajo de la mejor medición clínica dentro de los 6 meses
• Requerimiento de antibióticos intravenosos dentro de las 4 semanas posteriores a la selección
• Requisito para cualquier cambio en la medicación pulmonar dentro de las 2 semanas posteriores a la selección
• Evidencia de vías respiratorias reactivas

• Diagnóstico clínico del asma

  -> Aumento del 15 % en FEV1 después del broncodilatador en la selección

• Uso de solución salina hipertónica dentro de las 2 semanas previas a la selección
• No quiere o no puede continuar o interrumpir las terapias cíclicas (p. tobramicina inhalada) durante las 2 semanas previas a la selección y todo el período de estudio
• Embarazo, lactancia o falta de voluntad para usar anticonceptivos de barrera durante todo el período del estudio
• Antecedentes de alergia o intolerancia a amilorida, solución salina hipertónica, quinina, albuterol o compuestos relacionados
• Insuficiencia renal (creatinina > 1,5 mg/dl)
• Hiperpotasemia (K+ > 5,0 meq/L)
• Uso de drogas en investigación dentro de los 30 días posteriores a la selección
• Exposición a la radiación en el último año que excedería las Regulaciones Federales al participar en el estudio