Radioterapia o quimioterapia combinada en el tratamiento de pacientes con gliomas de grado bajo clínica o radiológicamente progresivos (SIOP-LGG-2004)

CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD:

• Glioma de bajo grado confirmado histológicamente, de 1 de los siguientes subtipos histológicos:

  • Astrocitoma pilocítico I° y variantes
  • Astrocitoma subependimario de células gigantes I°
  • Tumor neuroepitelial disembrioplásico I°
  • Ganglioglioma infantil desmoplásico I°
  • Ganglioglioma I° y II°
  • Xantoastrocitoma pleomórfico II°
  • Oligodendroglioma II°
  • Oligoastrocitoma II°

  • Astrocitoma II°

    • Astrocitoma fibrilar II°
    • Astrocitoma protoplasmático II°
    • Astrocitoma gemistocítico II°
• Los niños con tumores quiasmático-hipotalámicos pueden ser elegibles sin diagnóstico histológico, si los hallazgos neurorradiológicos cumplen con los criterios inequívocos de la presencia de un glioma de bajo grado.

• Localización del tumor primario: intracraneal y/o medular

  • Sin tumores intrínsecos difusos de la protuberancia, incluso si histológicamente se diagnostica un astrocitoma I° o II°

    • Excepción: se permite el glioma pontino II° en la enfermedad de neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
• Los niños que presenten glioma diseminado de bajo grado serán elegibles para el estudio
• Todos los pacientes elegibles sin enfermedad NF1 que reciben quimioterapia como su primera terapia no quirúrgica son elegibles para la aleatorización
• Los niños son elegibles para el ensayo independientemente de la presencia de una enfermedad genética asociada: la enfermedad NF1 será la principal, todos los niños con la enfermedad NF1 se incluirán en el grupo de estudio III en caso de una indicación de terapia no quirúrgica

• Los pacientes que presentan neoplasias intracraneales raras de malignidad de bajo grado, pero de origen no glial, pueden seguirse de acuerdo con la estrategia de glioma de bajo grado, pero no están sujetos a este ensayo de terapia.

  • Los datos de estos pacientes pueden registrarse para conocer aquellas intervenciones terapéuticas que pueden resultar útiles para estos pacientes y desarrollar estrategias separadas en el futuro.
  • Los pacientes con papiloma de plexo coroideo deben ingresar al estudio SIOP-CPT (Prof. Dr. J. Wolff, M.D. Anderson Cancer Center, Houston, Texas)

CARACTERÍSTICAS DEL PACIENTE:

• Sin deterioros preexistentes del estado de salud, lo que hace que la realización del estudio sea imposible o éticamente imprudente.
• No hay evidencia de embarazo o período de lactancia.
• Se debe prevenir el embarazo en niñas adolescentes fértiles durante la quimioterapia mediante métodos anticonceptivos fiables (p. ej., anticonceptivos hormonales)

TERAPIA PREVIA CONCURRENTE:

• El tumor no debe ser pretratado con quimioterapia o radioterapia.

  • Los niños tratados con quimioterapia o radioterapia antes de ingresar al estudio serán evaluados por separado.

    • El tratamiento previo con esteroides no se considera un tratamiento quimioterápico

• Cirugía de cualquier tipo y extensión permitida

  • Se permite la resección quirúrgica previa del tumor
• Se permite la participación en otro estudio clínico al mismo tiempo que este estudio (p. ej., estudio endocrinológico) siempre que no interfiera con la estrategia de tratamiento actual
• Ninguna otra quimioterapia concurrente
• Medicamentos concurrentes para condiciones asociadas u otras (p. ej., reemplazo hormonal, anticonvulsivos) que no contengan medicamentos citostáticos permitidos

CRITERIOS DE INCLUSIÓN

• Edad: niños y adolescentes hasta cumplir los 18 años de vida.
• Histología: glioma de bajo grado según el código ICD O Los niños con tumores quiasmáticos-hipotalámicos pueden ser elegibles sin diagnóstico histológico, si los hallazgos neurorradiológicos cumplen con los criterios inequívocos de la presencia de un glioma de bajo grado.
• Localización del tumor primario: intracraneal y/o medular.
• Difusión: los niños que presenten glioma diseminado de bajo grado serán elegibles para el estudio.
• Condiciones asociadas: los niños son elegibles para el ensayo independientemente de la presencia de una enfermedad genética asociada: la neurofibromatosis NF I será la principal, todos los niños con NF I se ingresan en el grupo de estudio III en caso de una indicación de terapia no quirúrgica. Se deben registrar otras condiciones como la esclerosis tuberosa, etc. y se debe seguir su impacto en el curso de la enfermedad y/o la terapia.
• Diagnóstico del tumor primario: El tumor no debe ser tratado previamente con quimioterapia o radioterapia.
• Consentimiento informado: El paciente y/o su tutor legal (padres) deben haber declarado por escrito su consentimiento informado para el estudio.

Aleatorización: Todos los pacientes elegibles sin neurofibromatosis NF I que reciben quimioterapia como primera terapia no quirúrgica son elegibles para la aleatorización.

CRITERIO DE EXCLUSIÓN

• Localización del tumor primario: tumores intrínsecos difusos de la protuberancia, incluso si histológicamente se diagnostica un Astrocitoma I° o II°.

Excepción: el glioma pontino II° en pacientes con NF I puede ingresar al estudio.

• Diagnóstico especial: los pacientes que presentan neoplasias intracraneales raras de malignidad de bajo grado, pero de origen no glial, pueden seguirse de acuerdo con la estrategia de glioma de bajo grado, pero no están sujetos a este ensayo de terapia. No obstante, sus datos podrán ser registrados, para conocer aquellas intervenciones terapéuticas que puedan resultar útiles a estos pacientes y desarrollar estrategias separadas en el futuro. El papiloma de plexo coroideo debe ingresarse en el estudio SIOP-CPT.
• Pretratamiento: los niños tratados con quimioterapia o radioterapia antes de ingresar al estudio serán evaluados por separado. (El tratamiento previo con esteroides no se considera un tratamiento quimioterapéutico).
• Deficiencias preexistentes del estado de salud, que hacen que la realización del estudio sea imposible o éticamente imprudente.
• Evidencia de embarazo o período de lactancia.

Participación en otro estudio clínico: En caso de que el paciente participe en otro estudio clínico simultáneamente a estar inscrito en el estudio SIOP-LGG 2004, que no interfiere con la presente estrategia de tratamiento (p. estudio endocrinológico), esto debe ser del conocimiento de los presidentes del estudio nacional.

Medicación: medicación concomitante para condiciones asociadas u otras (p. reemplazo hormonal, anticonvulsivantes), que no contengan fármacos citostáticos, deben registrarse, pero no es un criterio de exclusión.