Eficacia y seguridad de ACZ885 en pacientes con los siguientes síndromes periódicos asociados a la criopirina: síndrome autoinflamatorio familiar por frío, síndrome de Muckle-Wells o enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal

Criterios de inclusión:

1. Pacientes masculinos y femeninos de al menos 3 años de edad.
2. Diagnóstico de Síndrome Autoinflamatorio Familiar por Frío, Síndrome de Muckle-Wells o Enfermedad Inflamatoria Multisistémica de Inicio Neonatal. Se requiere un acuerdo previo entre el investigador y Novartis para la elegibilidad del estudio para los pacientes que no tienen disponible un diagnóstico molecular de mutaciones de NALP3 (ya sea prueba no realizada o prueba realizada pero negativa) al ingresar al estudio. Para aquellos pacientes a los que no se les hayan realizado pruebas moleculares para mutaciones de NALP3, se deben realizar pruebas moleculares durante el transcurso del estudio.
3. Para los pacientes que reciben terapia con anakinra o cualquier otra terapia de bloqueo de IL-1 en investigación, estos tratamientos deben suspenderse antes de la visita inicial.
4. Los pacientes del estudio CACZ885A2102 pueden participar en este estudio. Sin embargo, la dosificación en la visita 2 (visita inicial) solo puede ocurrir si 1) el paciente está experimentando un brote de la enfermedad o 2) han transcurrido al menos dos meses desde su última inyección, incluso en ausencia de un brote, lo que ocurra primero.
5. Los pacientes que completaron el estudio CACZ885D2304 pueden participar en este estudio
6. Los pacientes que completaron el estudio CACZ885D2201 pueden participar en este estudio
7. Pacientes que interrumpieron los estudios CACZ885A2102, CACZ885D2201 o CACZ885D2304 y para quienes, a juicio del investigador (con el acuerdo previo de Novartis), se considera apropiado continuar el tratamiento con ACZ885 en este estudio.

Criterio de exclusión:

1. Participación en cualquier investigación clínica dentro de las 4 semanas previas a la dosificación o más si así lo requiere la regulación local, con la excepción de ensayos con anakinra, otras terapias de bloqueo de IL-1 en investigación y/o ACZ885.
2. Antecedentes de estar inmunocomprometido, incluido un resultado positivo de la prueba de detección del VIH (ELISA y Western blot).
3. No se permite un resultado positivo en la prueba del antígeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg) o del anticuerpo de la hepatitis C.
4. No vacunas vivas dentro de los 3 meses anteriores al inicio del ensayo, durante el ensayo y hasta 3 meses después de la última dosis.
5. Antecedentes de infecciones bacterianas, fúngicas o víricas activas recurrentes y/o evidentes.
6. Reacción positiva a la prueba cutánea de la tuberculina (PPD 5 unidades de tuberculina o según la práctica estándar local) (induración >= 5 mm) entre 48 y 72 horas después de la administración en la visita de selección o dentro de los 2 meses anteriores a la visita de selección. Se pueden incluir pacientes que tengan una prueba cutánea de PPD positiva con documentación de vacunación con BCG, que tengan un riesgo ambiental bajo de infección o reactivación de tuberculosis (TB) y que tengan una radiografía de tórax negativa.

Pueden aplicarse otros criterios de inclusión/exclusión definidos en el protocolo