Rituximab en anemia hemolítica autoinmune (RAHIA)

Criterios de inclusión:

1. Edad > 18 años
2. AIHA definida en el momento del diagnóstico por un nivel de Hgb £ 10 g/dL, con un recuento de reticulocitos > 120 109/L, signos de hemólisis (al menos un nivel de haptoglobina < 4 mg/L) y una prueba de antiglobulina directa positiva (DAT ) (patrón IgG o IgG + complemento).
3. Duración de la enfermedad igual o inferior a 6 semanas en el momento de la inclusión --> eliminada por la enmienda n.º 4 y sustituida por :Primer episodio de AIHA al anticuerpo "caliente" previamente no tratado o tratado con corticosteroides durante menos de 6 semanas.
4. Los pacientes con una trombocitopenia autoinmune asociada (síndrome de Evans) serán elegibles para el estudio si el recuento de plaquetas es superior a 30 x 109/l en el momento de la inclusión.
5. Nivel normal de gammaglobulinas en el suero (es decir, >5g/L) en la inclusión.
6. Ausencia de ganglios linfáticos detectables en una tomografía computarizada de todo el cuerpo (a realizar antes de la inclusión si no se realizó en el momento del diagnóstico).
7. Medios anticonceptivos efectivos durante el tratamiento y durante los seis meses posteriores a la finalización del tratamiento para todas las mujeres en edad fértil
8. Prueba de embarazo en suero negativa dentro de los 14 días anteriores al ingreso al estudio.
9. Consentimiento informado por escrito

Criterio de exclusión:

Tratamiento previo con rituximab

1. AIHA diagnosticada y tratada más de 6 semanas antes de la inclusión eliminada por la enmienda n° 4 y sustituida por AIHA recidivante o recién diagnosticada pero tratada con corticosteroides durante más de 6 semanas
2. Terapia inmunosupresora en curso (que no sean corticosteroides) o tratamiento previo administrado dentro de las 2 semanas anteriores al comienzo del tratamiento del estudio
3. Linfoma no Hodgkin (LNH) que no sea leucemia linfoide crónica en estadio A
4. Neoplasia maligna previa o concomitante que no sea carcinoma de células basales o de células escamosas de la piel, carcinoma in situ del cuello uterino u otra neoplasia maligna para la cual el paciente no haya estado libre de enfermedad durante al menos 5 años.
5. Trastorno autoinmune como el LES con al menos una manifestación extrahematológica que requiera tratamiento con esteroides y/o fármacos inmunosupresores.
6. Cualquier otra causa asociada anemia hemolítica congénita o adquirida (excepto rasgo talasémico o anemia drepanocítica heterocigota).
7. DAT negativo o DAT positivo con patrón aislado anti-C3d relacionado con la presencia de una IgM monoclonal con propiedades crioaglutininas.
8. Prueba de VIH positiva y/o infección por el virus de la hepatitis C y/o antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (HbsAg) positivo.
9. Recuento de neutrófilos < 1.000/mm 3 en el momento de la inclusión.
10. Deterioro de la función renal según lo indicado por un nivel de creatinina sérica > 2 mg/d
11. Función hepática inadecuada indicada por un nivel de bilirrubina total > 2,0 mg/dl y/o un nivel de AST o ALT > 2 veces el límite superior de lo normal.
12. Enfermedad cardíaca de la clasificación III o IV del corazón de Nueva York.
13. Antecedentes de trastorno psiquiátrico grave o incapacidad para cumplir con los procedimientos de estudio y seguimiento
14. Mujeres embarazadas o lactantes, o mujeres que planean quedar embarazadas dentro de los 12 meses posteriores a recibir el fármaco del estudio
15. Ausencia de consentimiento informado por escrito.