Autoanticuerpos del receptor de fosfolipasa A2 (PLA2R1) en la nefropatía membranosa en el trasplante renal (PRAM-KT)

La nefropatía membranosa (GEM) idiopática es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en el adulto y representa aproximadamente el 2 % de las causas de insuficiencia renal crónica terminal. Debe realizarse sistemáticamente una evaluación del equilibrio etiológico para eliminar una causa secundaria. Recientemente se detectaron anticuerpos dirigidos contra el receptor de fosfolipasas A2 secretadas por tipo M (PLA2R1) en una población de GEM idiopáticos, pero no de GEM secundarios. PLA2R1 es expresado por los podocitos de los glomérulos de sujetos sanos, y este receptor se co-ubica con los depósitos de IgG extramembranosa de los sujetos en expansión de GEM idiopático. Las buenas IgG los depósitos extramembranosos de GEM idiopática reconocen PLA2R1. En algunos pacientes, la actividad anti-PLA2R1 parece disminuir o desaparecer durante la estadía en el perdón de la enfermedad.

También se han descrito algunos casos de segunda aparición de GEM idiopático tras trasplante renal que presentan anticuerpos anti-PLA2R1. La aparición del anticuerpo anti-PLA2R1 parece paralela al aumento de proteinuria en contacto con una segunda ofensa de GEM, y los anticuerpos a veces desaparecieron después de un refuerzo terapéutico por Rituximab que permitió obtener un perdón.

Un GEM también puede presentarse de novo sobre el trasplante renal, es decir sin noción de GEM sobre los lomos nativos. La fisiopatología de esta afección permanece desconocida.

Hipótesis de trabajo y objetivos Veremos en qué proporción la presencia del anticuerpo anti-PLA2R1 se asocia a la segunda infracción de GEM idiopática en el trasplante renal. Prevemos que el GEM de novo del trasplante renal responde a una fisiopatología diferente, y no estará asociado a la presencia de anticuerpo anti-PLA2R1. Esperamos demostrar que en los pacientes en expansión del anticuerpo anti-PLA2R1, el título de estos anticuerpos está correlacionado en la actividad de la enfermedad y en la supervivencia renal, y que el seguimiento longitudinal del título de estos anticuerpos tiene interés previsión y terapéutica.