Suplementación de Glutatión Reducido Oral en Pacientes Pediátricos con Fibrosis Quística

La fibrosis quística (FQ) es conocida principalmente por sus consecuencias pulmonares. Sin embargo, para la mayoría de las personas con FQ, las primeras manifestaciones no son pulmonares, sino gastrointestinales. Muchos niños experimentan fallas en el crecimiento. También se desarrolla inflamación intestinal crónica. La investigación también ha establecido que las puntuaciones de la función pulmonar están significativamente correlacionadas con el índice de masa corporal (IMC) y el percentil de peso en la FQ. Por lo tanto, las intervenciones para mejorar la dimensión gastrointestinal de la FQ en la primera infancia tienen el potencial de mejorar el curso de la enfermedad a lo largo de la vida del paciente. Tanto las revisiones de la base de datos Cochrane como una revisión reciente encargada por la Cystic Fibrosis Foundation solo encontraron pruebas razonables para las pautas nutricionales actuales. Por lo tanto, existe una necesidad apremiante de un tratamiento para el retraso del crecimiento de la FQ que sea más efectivo y menos invasivo que los tratamientos actuales.

El descubrimiento de que la FQ se asocia con una salida significativamente menor de glutatión reducido (GSH) de la mayoría de las células del cuerpo ofrece una nueva perspectiva sobre la fisiopatología de esta enfermedad. GSH juega varios papeles importantes; entre los más importantes están los siguientes: 1) antioxidante hidrosoluble primario; 2) mucolítico capaz de escindir enlaces disulfuro; y 3) regulador de la función del sistema inmunológico. La relación entre la relación redox (GSH:GSSG) y el glutatión total (GSH+GSSG) y el inicio de la inflamación está bien establecida en la literatura de investigación.

El GSH también es un componente importante del líquido de revestimiento epitelial de los intestinos, que ayuda a mantener la mucosidad intestinal delgada, sirve para defender el sistema intestinal contra las especies reactivas de oxígeno y mantiene la inflamación bajo control en circunstancias normales. GSH es un tratamiento aprobado por la FDA para la caquexia relacionada con el SIDA. El creciente reconocimiento de la disfunción del sistema GSH en la FQ, junto con una bibliografía de investigación establecida sobre el papel del GSH en la función gastrointestinal y el aumento de peso en contextos sin FQ, sugiere una nueva intervención para el retraso del crecimiento en la primera infancia en pacientes con FQ. Específicamente, los investigadores plantearon la hipótesis de que el glutatión oral podría tratar eficazmente el retraso del crecimiento de la FQ en pacientes pediátricos.