Impacto del Programa de Rehabilitación en Pacientes con HAP Tratados con Macitentan.

Se reclutarán para el estudio 48 pacientes, mayores de 18 años, con HAP clasificada como III-IV de la OMS, todos estables con el tratamiento con Macitentan, a través de la clínica de HP del Centro Médico Soroka. Los pacientes se dividirán aleatoriamente en grupos de intervención y de control.

El grupo de intervención hará ejercicio en un programa de rehabilitación pulmonar dos veces por semana, durante 12 semanas. El protocolo de ejercicio incluirá entrenamiento en circuito, con intervalos de ejercicio de 2-3 minutos, incluyendo entrenamiento aeróbico y de fuerza, y será supervisado por fisioterapeutas. El grupo de control continuará recibiendo su tratamiento habitual con Macitentan.

Todos los participantes del estudio se someterán a pruebas antes del inicio del programa de intervención, 6 semanas después de que haya comenzado, al final del programa de 12 semanas y 3 meses después de finalizar el programa. Las pruebas incluirán una prueba de ejercicio cardiopulmonar, medición de la distancia de caminata de 6 minutos, evaluación de la clase funcional de la OMS, niveles de péptido natriurético cerebral (BNP), cuestionario EMPHASIS10 (el cuestionario emPHasis-10 es un cuestionario breve para evaluar la calidad de vida relacionada con la salud en hipertensión arterial pulmonar), cuestionario de calidad de vida Short Form-36 (SF-36) y ecocardiografía.

Una vez que se complete la recopilación de datos, se utilizarán medidas repetidas de ANOVA de dos vías para evaluar los cambios en las medidas de resultado.