Régimen DEP-Ru como terapia de rescate para HLH

Criterios de inclusión:

1. cumplir con los criterios de diagnóstico HLH-04;
2. tratado con HLH-94 no menos de 2 semanas antes de la inscripción y no logró al menos PR; o pacientes recidivantes después de la remisión;
3. La esperanza de vida supera 1 mes;
4. Edad≥1 año y ≤70 años, el género no está limitado;
5. Antes del inicio del estudio, bilirrubina total ≤ 10 veces el límite superior normal; creatinina sérica ≤ 1,5 veces lo normal;
6. Antígeno o anticuerpo del VIH en suero negativo;
7. El anticuerpo contra el VHC es negativo, o el anticuerpo contra el VHC es positivo, pero el ARN del VHC es negativo;
8. Tanto el antígeno de superficie del VHB como el anticuerpo central del VHB fueron negativos. Si alguno de los anteriores es positivo, se debe detectar el título de ADN del virus de la hepatitis B en sangre periférica y menos de 1 × 103 copias/ml pueden ingresar al grupo;
9. Examen ecocardiográfico de FEVI ≥ 50%;
10. Consentimiento informado.

Criterio de exclusión:

1. Función cardíaca por encima del grado II (NYHA);
2. Dosis acumulada de doxorrubicina superior a 300 mg/m2 o epirrubicina superior a 450 mg/m2;
3. Mujeres embarazadas o lactantes;
4. Alérgico a la pegaspargasa, la doxorrubicina o el etopósido;
5. Sangrado activo de los órganos internos;
6. infección incontrolable;
7. enfermedad mental grave;
8. antecedentes de cáncer de piel no melanoma;
9. Pacientes incapaces de cumplir durante la fase de prueba y/o seguimiento;
10. Participar en otras investigaciones clínicas al mismo tiempo.