Estudio descriptivo prospectivo de la población de células T angiogénicas en sujetos con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) (TangRO)

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) resulta de la desregulación genética de la angiogénesis. Se caracteriza por telangiectasias mucocutáneas responsables de epistaxis recurrentes que afectan la calidad de vida (anemia, deficiencia de hierro, malestar social). Más raramente, la THH se complica con la aparición de malformaciones arteriovenosas pulmonares, hepáticas o cerebrales que pueden dar lugar a complicaciones graves: accidentes cerebrovasculares, abscesos cerebrales, insuficiencia cardiaca de alto gasto y hemoptisis masiva (1). La intensidad de los síntomas aumenta con la edad pero con una importante variabilidad individual, incluso para la misma mutación en la misma familia. Por lo tanto, si bien se han identificado las mutaciones responsables de la enfermedad, la fisiopatología no se comprende por completo porque estas mutaciones no explican la gran diversidad de presentaciones clínicas. Otros factores aún no identificados probablemente juegan un papel importante. Los linfocitos T angiogénicos (TANG) son una población de linfocitos T recientemente individualizada, definida por un fenotipo CD4+CXCR4+CD31+, que desempeña un papel clave en la diferenciación de los progenitores endoteliales (2).

En un estudio anterior, los investigadores demostraron que los pacientes con HHT tenían una disminución en el LT de CD4+ y CD8+ en comparación con una cohorte de sujetos sanos (3).

Ellos plantean la hipótesis de que la linfopenia involucra principalmente a TANG, cuya cuantificación podría permitir evaluar el nivel individual de angiogénesis durante la THH. Así, la evaluación de los niveles de TANG podría permitir personalizar la gestión de la HHT.