Monohidrato de diclorhidrato de jaktinib en la fibrosis pulmonar idiopática

Criterios de inclusión:

1. Consentimiento informado por escrito firmado; al menos 50 años de edad; sin limitación de género.
2. Fibrosis pulmonar idiopática diagnosticada (consulte la guía 2018.9 que publican AST, ERS, JRS y ALAT);
3. FVC%≥45% del valor teórico normal;
4. DLCO≥30% valor predicho normal;
5. FEV1 / CVF ≥0,7

Criterio de exclusión:

1. Un plan de trasplante de pulmón después en grupo durante un año.
2. Además de la FPI, otras causas causan enfermedad pulmonar intersticial en los pacientes;
3. Pacientes con tendencia hemorrágica (INR > 2, PT o APTT > 1,5 veces lo normal) o hemorragia cerebral en el último año;
4. Haber usado medicamentos anticoagulantes dentro de 1 mes (excepto heparina de bajo peso molecular);
5. Un alcohólico o drogadicto;
6. Supervivencia esperada ≤ un año;
7. Pacientes que planean someterse a una operación dentro del período de estudio, como operaciones mayores en el tórax y el abdomen;
8. Uso previo de un inhibidor de JAK durante más de 10 días o fracaso del tratamiento;
9. Sospecha de alergia al monohidrato de diclorhidrato de jaktinib, medicamentos similares (fedratinib, ruxolitinib) o sus excipientes;
10. Pacientes con tumores malignos en los 5 años previos;
11. Pacientes con otras enfermedades graves que los investigadores creen que pueden afectar la seguridad o el cumplimiento del paciente;
12. Cualquier anormalidad clínica o de laboratorio significativa que el investigador considere que afecta la evaluación de seguridad, como: a. diabetes no controlada (13,9 tendencia >/L), b. tenía hipertensión arterial y tratamiento antihipertensivo menor de dos años o incapaz de descender a los rangos (presión arterial sistólica < 160 mmHg, presión arterial diastólica < 100 mmHg), c. neuropatía periférica (NCI - CTC AE v5.0 grado estándar 2 o superior);
13. Pacientes hospitalizados por deterioro o exacerbación aguda de la FPI en el mes anterior a la selección;
14. pacientes que no se habían recuperado completamente de la cirugía en el mes anterior a la selección;
15. Participar en ensayos clínicos de otros nuevos medicamentos o dispositivos médicos dentro de los 3 meses anteriores a la selección;
16. Prednisona > 15 mg/día o equivalente en el mes anterior a la selección;
17. Aquellos que habían usado pirfenidona, nidanib, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A u otros fármacos inmunosupresores en el mes anterior a la selección;
18. Antecedentes de insuficiencia cardíaca congestiva, angina inestable o no controlada o infarto de miocardio, accidente cerebrovascular o embolia pulmonar ocurridos dentro de los 6 meses anteriores a la selección;
19. Pacientes con TB activa en los 12 meses previos a la selección;
20. Detección de pacientes con arritmia que requiere tratamiento o con QTcB >480ms;
21. En el momento de la selección, hubo evidencia de deterioro grave de la función orgánica: incluyendo ALT y AST > 2,5 uln; DBIL y TBIL > 2,0 ULN; Creatinina sérica > 1,5 ULN.
22. Evidencia de infecciones virales activas y no controladas como VIH, VHB (HBsAg positivo, hbv-dna positivo o ≥10000 copias/ml), VHC (anticuerpo anti-VHC o VHC-ARN positivo) o infecciones bacterianas, virales, parasitarias o fúngicas que requiere tratamiento con cualquier síntoma clínico;
23. pacientes con antecedentes de leucoencefalopatía multifocal progresiva en Cribado;
24. Pacientes con epilepsia o que usan antipsicóticos (medicamentos para dormir, por diazepam esperar) para el tratamiento de enfermedades mentales (esquizofrenia, depresión, manía, ansiedad, etc.) en el momento de la selección;
25. Mujeres que planean quedar embarazadas o que están embarazadas o amamantando y que no pueden usar un método anticonceptivo efectivo durante el período de prueba; Pacientes masculinos que no usaron condones durante la administración y dentro de 1 mes después de la última dosis;
26. Sujetos que no pueden ser tratados y seguidos de acuerdo con el protocolo;
27. Cualquier sujeto que el investigador considere inapropiado para este estudio clínico.