Effets à court terme et risques de l'exercice physique chez les sujets atteints de dysplasie ectodermique hypohidrotique

En raison de leur manque de glandes sudoripares, les personnes atteintes de dysplasie ectodermique hypohidrotique (HED) courent un risque particulier d'hyperthermie potentiellement mortelle pendant l'exercice dans un environnement chaud. Dans cette étude, les effets de l'exercice physique sont étudiés chez les garçons et les adolescents de sexe masculin atteints de HED héréditaire du chromosome X ainsi que chez des témoins du même âge, qui subissent un effort standardisé sur un vélo ergomètre à des températures ambiantes de 25 ° C et 30 ° C. La température centrale du corps pendant et après l'ergométrie, la fréquence cardiaque, la performance et le lactate sérique en tant que marqueur du stress métabolique sont mesurés. On s'attend à ce que les sujets atteints de HED présentent une élévation dangereuse de la température corporelle en rapport avec l'exercice physique. Pour clarifier si de nouveaux dispositifs de refroidissement peuvent réduire la probabilité de surchauffe, les effets de tels dispositifs sont évalués à 30°C.