Force et fonction des muscles respiratoires dans les troubles neuromusculaires et la maladie pulmonaire obstructive chronique

De nombreux troubles neuromusculaires (NMD) se caractérisent non seulement par une faiblesse des muscles axiaux et des membres, mais également par une atteinte des muscles respiratoires et des voies respiratoires supérieures. La faiblesse des muscles respiratoires se manifeste d'abord par des troubles respiratoires du sommeil (SDB). La SDB dans les maladies neuromusculaires comprend principalement une hypoventilation alvéolaire, mais un collapsus des voies respiratoires supérieures peut également survenir car le tonus musculaire pharyngé est altéré à la fois par la faiblesse neuromusculaire et le sommeil.

La faiblesse diaphragmatique et la myopathie sont des caractéristiques de la maladie pulmonaire obstructive avancée entraînant une altération encore plus importante des échanges gazeux chez les patients atteints.

La ventilation non invasive (VNI) doit être initiée chez les patients présentant une faiblesse du diaphragme en cas de SDB significative ou d'insuffisance respiratoire hypercapnique. Les critères d'indication de la VNI comprennent la mesure de paramètres spiromanométriques tels que la capacité vitale forcée (FVC), la pression inspiratoire maximale (MIP) ou la pression inspiratoire nasale reniflée (SNIP). Ces mesures sont volontaires, i. e. les résultats des tests dépendent de l'effort individuel du patient et peuvent montrer une variance intra-individuelle qui peut ne pas refléter correctement la progression de la maladie ou les effets du traitement, respectivement. Des associations entre les méthodes volontaires et non volontaires de test de la force des muscles respiratoires ont été rapportées principalement chez des individus en bonne santé, mais rarement chez des patients atteints de NMD spécifique.

Les tests non volontaires de la force des muscles respiratoires comprennent des études de conduction du nerf phrénique, des ultrasons diaphragmatiques et une stimulation magnétique des nerfs phréniques en particulier. La stimulation magnétique est généralement associée à une manométrie œsophagienne et gastrique produisant la pression transdiaphragmatique de contraction qui reflète étroitement la force diaphragmatique.

Il est souhaitable d'obtenir des données validées sur les tests volontaires et non volontaires de la force des muscles respiratoires dans divers NMD. La validation doit être effectuée à la fois sur l'hypercapnie diurne et sur la rétention nocturne de dioxyde de carbone car cette dernière représente souvent la manifestation la plus précoce de la faiblesse des muscles respiratoires. La SDB commence souvent bien avant que la dyspnée ou l'orthopnée d'effort ne se développe. Étant donné que la VNI est l'un des piliers du traitement symptomatique de la NMD et de la pneumopathie obstructive avancée, la reconnaissance précoce des TRS est cruciale pour une prise en charge optimale des patients et, dans de nombreuses conditions, l'espérance de vie et la qualité de vie peuvent être considérablement augmentées par la VNI. Dans cette étude, les tests FVC, MIP, MEP et SNIP ainsi que les méthodes non volontaires et l'échographie diaphragmatique seront appliqués afin d'établir un protocole qui peut aider à prédire de manière fiable le SDB ou le besoin d'assistance ventilatoire, respectivement.

Les patients atteints de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) développent un aplatissement, un raccourcissement et une faiblesse du diaphragme. Cela n'est pas seulement dû à une luxation vers le bas du diaphragme, mais également à une altération de la fonction contractile, de la structure tissulaire et de la biochimie intracellulaire. La faiblesse des muscles respiratoires dans la MPOC est d'une importance clinique majeure puisque la pression inspiratoire maximale est un prédicteur indépendant de la survie chez les patients gravement touchés. De plus, l'insuffisance respiratoire hypercapnique due à une faiblesse des muscles inspiratoires est associée à la morbidité et à la mortalité dans la BPCO.

Une comparaison directe des mesures volontaires et non volontaires de la fonction des muscles respiratoires entre les patients présentant une faiblesse diaphragmatique due à une maladie neuromusculaire et les patients atteints de MPOC est souhaitable. Cette approche peut permettre une caractérisation plus poussée des "modèles de déficience" probablement spécifiques à la MPOC ou à certaines maladies neuromusculaires, respectivement.