AraC pour l'histiocytose à cellules de Langerhans adulte nouvellement diagnostiquée

Critère d'intégration:

• • Diagnostic histologiquement confirmé de LCH.

  • Les patients ont été nouvellement diagnostiqués ou n'ont pas reçu de traitement systémique antérieur de LCH (les patients qui avaient reçu une radiothérapie seule étaient autorisés).
  • Âge ≥18 ans et ≤75 ans.
  • LCH impliquait un système unique multisystémique ou multifocal.
  • Statut de performance de l'Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0-2.

  • Les patients doivent avoir une fonction rénale, hépatique et médullaire adéquate telle que définie par les critères suivants :

    • Nombre absolu de neutrophiles ≥1500 cellules par mm3 ou ≥500 cellules par mm3 en cas d'atteinte connue du système hématopoïétique par LCH.
    • Numération plaquettaire ≥ 100 000 cellules par mm3 ou ≥ 20 000 cellules par mm3 en cas d'atteinte connue du système hématopoïétique par LCH.
    • Clairance de la créatinine [selon la formule de Cockcroft] ≥60 mL/min.
    • Aspartate aminotransférase et alanine aminotransférase ≤2·5×limite supérieure de la normale [LSN] et bilirubine totale ≤2·5×LSN ; ou ≤ 10 × LSN en cas d'atteinte hépatique connue par LCH.
  • Aucune infection active ou non traitée.
  • Pas d'anomalies cardiaques.
  • Le sujet fournit un consentement éclairé écrit.

  • Une femme est éligible pour entrer et participer à cette étude si elle est :

    • Potentiel de non-procréation, y compris ω Toute femme ayant subi une intervention chirurgicale la rendant incapable de devenir enceinte.

ω Les sujets ont connu un arrêt total des menstruations pendant plus d'un an et sont âgés de plus de 45 ans.

⎫ Potentiel de procréation, y compris toute femme qui a eu un test de grossesse sérique négatif dans les 2 semaines précédant la première dose du traitement à l'étude, et accepte d'utiliser une contraception adéquate.

- Les sujets masculins doivent utiliser une méthode de contraception barrière efficace pendant l'étude et pendant 90 jours après le dernier cycle d'AMM s'ils sont sexuellement actifs avec un potentiel de procréer

Critère d'exclusion:

• • Histiocytose non langerhansienne.

  • Les patients avaient des tumeurs malignes concomitantes.
  • Patients ayant reçu un traitement autre que la radiothérapie pour LCH.
  • Antécédents d'infarctus du myocarde, d'angor instable ou de grade III-IV de la New York Heart Association (NYHA) dans les 6 mois précédant le jour 1.
  • Femmes enceintes ou en âge de procréer.

  • Séropositif connu pour le VIH, infection active à l'hépatite C et/ou hépatite B (définie comme l'ARN du VHC

    ≥103 copies ou ADN du VHB ≥103 copies lors du dépistage).

  • Intervention chirurgicale majeure dans les 28 jours précédant la première dose du traitement à l'étude.
  • Présence d'une infection non maîtrisée.
  • Preuve de saignement actif ou de diathèse hémorragique.
  • Toute condition médicale, psychiatrique ou autre préexistante grave et / ou instable qui pourrait interférer avec la sécurité du sujet, la fourniture d'un consentement éclairé ou la conformité aux procédures d'étude.