A Gullian Barrie-szindróma kimenetelének előrejelzői és prognosztikai tényezői

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) egy akut kezdetű, egyfázisú, immunmediált perifériás ideg- és gyökérrendellenesség (poliradikuloneuropathiának nevezik), a GBS világszerte az akut petyhüdt bénulás leggyakoribb okozójává vált, és neurológiai vészhelyzet .Guillain-Barré szindróma ( GBS) magában foglalja az akut immunmediált rendellenességek csoportját, amelyek a perifériás idegekre és gyökerekre korlátozódnak. Jó közvetett bizonyítékok állnak rendelkezésre a molekuláris mimikri patogén szerepére a GBS patogenezisében, különösen annak axonális formáival kapcsolatban, amelyek betekintést nyújtanak a jövőbeni immunterápia irányába: intravénás immunglobulin (IVIg) és plazmacsere (PE).

A klinikai megjelenés a végtagok gyorsan progresszív és szimmetrikus gyengeségének hirtelen fellépése, perifériás érzékszervi zavarral vagy anélkül, az ínreflexek csökkenésével vagy elvesztésével, valamint a cerebrospinális folyadék (CSF) elemzésével, amely megemelkedett fehérjekoncentrációt mutat normál fehérvérsejtszám mellett. albuminocitológiai disszociáció, hogy megkülönböztessék azoktól a fertőzésektől, amelyek jellemzően emelkedett fehérje- és fehérsejtszámot mutatnak. A tünetek általában a tünetek megjelenésétől számított négy héten belül érik el a maximális súlyosságot. A legtöbb beteg általában kórházi kezelést igényel, szoros kardiopulmonális monitorozás mellett. Sok betegnél az autonóm idegrendszer diszfunkciójának tünetei vagy jelei is jelentkeznek, amelyet dysautonomia-nak neveznek. Ezek általában sinus tachycardiából, aritmiákból, ortosztatikus hipotenzióból, fokozott izzadásból és húgyhólyag- és gasztrointesztinális diszfunkcióból állnak.

Előző fertőzések, jellemzően a neurológiai tünetek megjelenésétől számított 4 héten belül, gyakran fordulnak elő GBS-betegeknél, ami a gyakran hivatkozott molekuláris mimikri hipotézist eredményezi, amelyben az immunrendszer aktiválódik a fertőző antigén hatására, amely szerkezeti hasonlóság a perifériás idegmielinnel vagy axonális komponensekkel. szövetspecifikus perifériás ideg és ideggyökér sérüléssel érzékeny egyénekben.

Epidemiológiai adatok azt sugallják, hogy a GBS felnőtt betegek körülbelül kétharmadának volt légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzése. A korábbi fertőzések kórélettana és immunpatológiája patogén kapcsolatban áll a GBS-sel, és alapvető szerepet játszhat a kezdeti perifériás ideg/ideggyök-specifikus kiváltásában. szisztémás immunrendszer aktiváció, amely keresztreaktív humorális és celluláris immunválaszokat okoz, demielinizációval, axonsérüléssel vagy mindkettővel, amely perifériás idegeket és gyökereket érint.

Az egyes betegek optimális kezelése a patogenezistől és a klinikai súlyosságtól függhet. A GBS súlyos formáiban szenvedő betegek felépülésükhöz intenzívebb kezelésre lehet szükség. Az enyhébb lefolyású és a standard terápia után teljesen felépülő betegek az agresszívebb kezelési formák több mellékhatásától szenvedhetnek. Ez csak akkor lehetséges, ha léteznek olyan prognosztikai modellek, amelyek pontosan megjósolják az egyes betegek klinikai lefolyását. Ideális esetben az ilyen modelleknek olyan klinikai és biológiai prediktorokon kell alapulniuk, amelyek erősen összefüggenek a betegség lefolyásával, és a lehető legkorábban ismertek a betegség akut fázisában, amikor az immunmoduláns kezelés a leghatékonyabb. A prognosztikus modellek segíthetnek irányítani a szelektív kísérleteket bizonyos GBS-altípusokban. Emiatt hatékonyabb és egyedibb terápiával lehet majd kezelni a GBS-t