Ciklosporin káros következményei szteroidfüggő és gyakori visszaeső nephrosis szindrómában gyermekeknél; Egyközpontos vizsgálat

A nefrotikus szindróma (NS) a leggyakoribb glomeruláris rendellenesség jelentős morbiditású és mortalitású gyermekeknél, és 100 000 16 év alatti gyermek közül körülbelül 1-3-at érint. A nefrotikus szindrómát ödéma, proteinuria jelenléte jellemzi: uPCR (vizeletfehérje kreatinin arány) ≥200 mg/mmol (≥2 g/g) vagy 3+ fehérje a vizeletmérő pálcikán és 3 g/dl-nél kisebb hipoalbuminémia). a szteroidokra adott válasz alapján szteroidérzékenyre és szteroid rezisztensre osztályozzák. Az esetek hozzávetőlegesen 90%-a szteroidérzékeny, és a kezdeti epizódot sikeresen kezelték a szteroidok standardizált kezelési protokolljával. Azonban ezeknek a betegeknek körülbelül 80%-a további relapszusokat tapasztal. Ezek 50%-a szteroidfüggő és gyakran visszaesik. Bár minden visszaesés kezelhető szteroidokkal, a gyermekek érzékenyek lehetnek a nagy kumulatív dózisú szteroidok mellékhatásaira, mint például az elhízás, a növekedési zavarok, a viselkedésbeli változások és a figyelemzavarok, valamint a csökkent életminőség és a családi stressz. A szteroid toxicitás minimalizálása érdekében szteroidfüggő és gyakran kiújuló nefrotikus szindrómában szenvedő betegeknél számos immunszuppresszív szer javasolt fenntartó terápiás szerként. Ezek közé tartozik a ciklosporin A, a takrolimusz, a mikofenolát-mofetil (MMF), a ciklofoszfamid, a levamizol és a rituximab. A ciklosporin-A (CsA) egy kalcineurin-inhibitor, amelyről jól ismert, hogy szteroidmegtakarító hatása van szteroidfüggő és gyakran kiújuló NS-ben, és szerepet játszik a teljes remisszió fenntartásában az SDNS-ben szenvedő betegek több mint 75%-ánál a kezelés abbahagyása során. szteroidok. A cysclosporin korai abbahagyása azonban relapszusokhoz vezethet, így a beteg évekig ciklosporinfüggő lehet. A CsA hosszú távú alkalmazását a nem kielégítő hatások, például a nefrotoxicitás, a magas vérnyomás és a kozmetikai tünetek, például (ínyhipertrófia és hirsutizmus) kockázati tényezőjeként azonosították. Ezért nagyon fontos a ciklosporin mellékhatásainak szoros megfigyelése, valamint a vérnyomás és a vesefunkciós vizsgálatok rendszeres nyomon követése. Ezenkívül meg kell becsülni a CsA minimális vérszintjét olyan betegeknél, akiknél feltételezhető a nem megfelelőség, nem kielégítő válaszreakció vagy nefrotoxicitás (a szérum kreatininszint 30%-os vagy nagyobb növekedése az alapvonalhoz képest), a legalacsonyabb szint elérése érdekében, amely fenntartja a remissziót és elkerüli a toxicitást (12. cél). -óra mélyponti szint 60-150 ng/ml). A vesebiopszia beépíthető a hosszú távú CsA protokollba a CsA-asszociált nefropátia tesztelésére, ha 2-3 évnél tovább adják. A CsA nephrotoxicitását elsősorban a vese krónikus ischaemiás károsodása okozza, ami arterioláris hyalinációt és tubulointerstitialis elváltozásokat eredményez, beleértve a csíkos intersticiális fibrózist, a tubuláris vakuolizációt és az atrófiát. A vizsgálat célja a Cyclosporine káros következményeinek meghatározása szteroidfüggő gyermekeknél. és gyakori visszaeső nefrotikus szindróma a Sohag Egyetemi Kórházban.