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Trattamento dei disordini linfoproliferativi dei linfociti granulari T-grandi (T-LGL) con ciclosporina

I disordini linfoproliferativi dei grandi linfociti granulari a cellule T (T-LGL) sono un gruppo eterogeneo di malattie non comuni che possono coinvolgere una popolazione di cellule T policlonali o monoclonali, che recano marcatori di superficie caratteristici corrispondenti ai linfociti citotossici attivati ​​(CD3+, CD8+). Sono spesso associati a neutropenia, anemia e trombocitopenia piuttosto gravi che possono essere pericolose per la vita. Ci sono alcune prove che la popolazione anormale di linfociti citotossici possa causare citopenie sopprimendo l'ematopoiesi, sebbene il meccanismo non sia chiaro. Case report suggeriscono che la terapia immunosoppressiva diretta verso le cellule T può invertire la citopenia. Questo studio pilota che coinvolge fino a 25 pazienti valuta la risposta clinica alla ciclosporina, un farmaco immunosoppressore, e cerca di chiarire il meccanismo alla base della citopenia.

Panoramica dello studio

Stato

Completato

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

I disordini linfoproliferativi dei grandi linfociti granulari a cellule T (T-LGL) sono un gruppo eterogeneo di malattie non comuni che possono coinvolgere una popolazione di cellule T policlonali o monoclonali, che recano marcatori di superficie caratteristici corrispondenti ai linfociti citotossici attivati ​​(CD3+, CD8+). Sono spesso associati a neutropenia, anemia e trombocitopenia piuttosto gravi che possono essere pericolose per la vita. Ci sono alcune prove che la popolazione anormale di linfociti citotossici possa causare citopenie sopprimendo l'ematopoiesi, sebbene il meccanismo non sia chiaro. Case report suggeriscono che la terapia immunosoppressiva diretta verso le cellule T può invertire la citopenia. Questo studio pilota che coinvolge fino a 25 pazienti valuta la risposta clinica alla ciclosporina, un farmaco immunosoppressore, e cerca di chiarire il meccanismo alla base della citopenia.

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione

25

Fase

  • Fase 1

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Stati Uniti, 20892
        • National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

  • Bambino
  • Adulto
  • Adulto più anziano

Accetta volontari sani

No

Sessi ammissibili allo studio

Tutto

Descrizione

I pazienti devono avere un'età maggiore o uguale a 18 anni.

Conta assoluta di LGL nel sangue periferico maggiore o uguale a 300/ul (eseguita su un differenziale manuale), con cellule LGL che hanno l'aspetto caratteristico di grandi linfociti con abbondante citoplasma blu pallido, con o senza una zona chiara perinucleare, con vari gradi di granuli azzurrofili.

Studi immunofenotipici del sangue periferico che mostrano un aumento della popolazione di T-LGL (colorazione per: CD3, CD8 e CD16 o CD57+/- CD56).

Neutropenia grave (minore o uguale a 500 neutrofili/uL di sangue periferico), o grave trombocitopenia (minore o uguale a 20.000 piastrine/uL, o moderata trombocitopenia (minore o uguale a 50.000 piastrine/uL con sanguinamento attivo o anemia (emoglobina inferiore o uguale a 9 gm/dL), o fabbisogno di trasfusioni di globuli rossi superiore o uguale a 2 unità/mese per due mesi prima dell'inizio del trattamento con CsA.

I pazienti non devono essere stati trattati in precedenza con CsA o FK506.

I pazienti non devono avere una linfocitosi LGL reattiva a un'infezione virale.

I pazienti non devono avere un performance status ECOG superiore a 3.

Le pazienti non devono essere attualmente in stato di gravidanza o non disposte ad assumere contraccettivi orali a meno che non siano in postmenopausa.

Le madri non devono allattare.

I pazienti devono essere in grado di dare il consenso informato.

I pazienti non devono essere sieropositivi.

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Trattamento

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Pubblicazioni e link utili

La persona responsabile dell'inserimento delle informazioni sullo studio fornisce volontariamente queste pubblicazioni. Questi possono riguardare qualsiasi cosa relativa allo studio.

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio

1 settembre 1996

Completamento dello studio

1 settembre 2000

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

3 novembre 1999

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

9 dicembre 2002

Primo Inserito (Stima)

10 dicembre 2002

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Stima)

17 luglio 2006

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

14 luglio 2006

Ultimo verificato

1 ottobre 1999

Maggiori informazioni

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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