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Livelli di Von Willebrand Factor Multimers e VWF-Cleaving Protease (ADAMTS-13) nel pretermine e nel neonato

18 giugno 2008 aggiornato da: Sheba Medical Center

Il fattore Von Willebramd (VWF) è una glicoproteina adesiva sintetizzata dai megacariociti e dalle cellule endoteliali. Il VWF ha un ruolo centrale nell'emostasi primaria ed è un ligando critico per l'adesione e l'aggregazione piastrinica (1, 2). Il VWF è il vettore del fattore 8 circolante come BENE. Il VWF è immagazzinato nei corpi di Wiebel-Palade nelle cellule endoteliali e nei granuli alfa delle piastrine sotto forma di multimeri Ultra-large (UL).

I multimeri VWF sono composti da subunità collegate da legami disolfuro che si alternano tra 2 estremità C-terminali e 2 estremità N-terminali in modo testa-testa e coda-coda (3, 4). È stato dimostrato che l'attività biologica del VWF è correlata alla dimensione dei multimeri.

Il VWF viene rilasciato dalle cellule endoteliali verso il plasma sotto forma di multimeri compresi tra 500 e 20.000 kD. I multimeri UL sono emostaticamente più efficaci delle forme più piccole. Si legano spontaneamente alle piastrine che portano alla formazione di microtrombi nella circolazione. Questo meccanismo è sottoregolato dalla proteasi plasmatica ADAMTS-13 (una disintegrina e metalloproteasi con motivo ThromboSpondin). Se la proteolisi diventa difettosa, l'ULVWF si legherà alle piastrine causando microangiopatie trombotiche sistemiche (TMA) come la porpora trombotica trombocitopenica (TTP)(5 ,6).

ADAMTS-13 appartiene alla famiglia delle metalloproteasi ADAMTS. La struttura di ADAMTS-13 è conservata in tutti i vertebrati, indicando la sua importante funzione (7). La funzione delle metalloproteasi è stata descritta per la prima volta 11 anni fa ed è stata clonata e caratterizzata (8-13) La famiglia ADAMTS di metaloploproteasi è richiesta in altri sistemi come il sistema genito-urinario (ADAMTS1), il sistema del collagene (ADAMTS2) e come proteasi di scissione del VWF (VWFCP) - ADAMTS13. Quando il multimero VWF è sottoposto a sufficiente sforzo di taglio del fluido, ADAMTS-13 scinde il VWF in corrispondenza di un unico legame 842Tyr-843Met nel dominio A2 (14,15). Questa scissione produce frammenti di subunità VWF di 176 kDa e 140 kDa.

L'attività di ADAMTS-13 dipende sia dagli ioni Zn+2 che da quelli Ca+2 (16). Bassi livelli o carenza di ADAMTS-13 sono osservati in pazienti con TTP(17,18). Mannuccio et al (19) hanno mostrato che bassi livelli di ADAMTS-13 sono osservati in altre condizioni come adulti sani di età superiore ai 65 anni, pazienti con cirrosi, uremia, infiammazione acuta, periodo postoperatorio. Nei neonati e nei pretermine i dati sono limitati. Pochi studi hanno dimostrato che i livelli di ADAMTS-13 sono bassi nei neonati (19-21). Tsai et al (22) hanno osservato che l'attività di ADAMTS-13 è normale nel sangue cordonale rispetto agli adulti. Nei neonati pretermine uno studio pilota ha mostrato che i prematuri hanno bassi livelli di ADAMTS-13(23).

Lo scopo del nostro studio è controllare ADAMTS-13, i multimeri VWF, l'antigene VWF e l'attività di legame del collagene VWF in neonati sani e malati e in neonati prematuri.

Panoramica dello studio

Stato

Sconosciuto

Tipo di studio

Osservativo

Iscrizione (Anticipato)

100

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Contatto studio

  • Nome: tzipora strauss, M.D
  • Numero di telefono: 972-5-2666-4446
  • Email: t.tzipi@gmail.com

Luoghi di studio

      • Ramat-Gan, Israele, 52621
        • Reclutamento
        • Sheba-Medical-Center
        • Contatto:
          • tzipora strauss, M.D
          • Numero di telefono: 972-5-2666-4446
          • Email: t.zipi@gmail.com

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

Da 5 mesi a 9 mesi (BAMBINO)

Accetta volontari sani

No

Sessi ammissibili allo studio

Tutto

Metodo di campionamento

Campione non probabilistico

Popolazione di studio

Entreranno tutti i bambini nati nel nostro ospedale tra agosto 2007 e agosto 2009

Descrizione

Criterio di inclusione:

  • Entreranno tutti i bambini nati nel nostro ospedale tra agosto 2007 e agosto 2009

Criteri di esclusione:

  • Trombocitopenia, aspirina materna

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

Coorti e interventi

Gruppo / Coorte
1
Parteciperanno tutti i bambini nati nel nostro ospedale tra agosto 2007 e agosto 2009.

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio

1 agosto 2007

Completamento primario (ANTICIPATO)

1 agosto 2008

Completamento dello studio (ANTICIPATO)

1 agosto 2009

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

18 giugno 2008

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

18 giugno 2008

Primo Inserito (STIMA)

19 giugno 2008

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (STIMA)

19 giugno 2008

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

18 giugno 2008

Ultimo verificato

1 luglio 2007

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

Prove cliniche su Fattore Von Willebramd

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