Monitoraggio notturno della PtcCO2 in pazienti con sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa che colpisce i motoneuroni, con una prevalenza di circa 5/100.000. Il coinvolgimento dei muscoli respiratori è una caratteristica importante nella SLA e rimane il principale fattore prognostico. Anche la tempistica e la velocità di progressione di questo coinvolgimento dei muscoli respiratori sono molto variabili tra gli individui.

Le manifestazioni respiratorie giustificano un attento follow-up che includa valutazione clinica, test di funzionalità polmonare ed emogasanalisi. Il valore prognostico della valutazione dei muscoli respiratori è stato chiaramente dimostrato nella SLA, sebbene siano stati pubblicati diversi valori limite. Il beneficio clinico della ventilazione non invasiva (NIV) è ben consolidato nella SLA, ma i criteri ottimali per il suo avvio rimangono dibattuti.

Il consenso del 1999 per la NIV ha selezionato i criteri classici per considerare la NIV nei pazienti con sintomi respiratori che suggeriscono ipoventilazione: ipercapnia diurna (PaCO2 > 45 mmHg), SaO2 notturna <89% per più di 5 minuti consecutivi e per disturbi neuromuscolari progressivi (NMD) (principalmente SLA) , una capacità vitale (VC) < 50 % pred o un PImax < 60 cmH2O.

Oltre alla valutazione clinica diurna e PFT, la valutazione notturna è essenziale nella SLA. La prevalenza dell'apnea notturna varia dal 16% al 76%.

La PCO2 transcutanea (tcPCO2) è una tecnica interessante per valutare l'ipoventilazione notturna non invasiva. La tecnica è ben validata in diversi contesti. Il suo utilizzo nei disturbi neuromuscolari (NMD) è recente. In particolare uno studio ha dimostrato un alto valore predittivo della tcPCO2 per lo sviluppo di ipoventilazione diurna entro 1 anno. A nostra conoscenza, questa tecnica non è stata specificatamente valutata nella SLA. Esiste un ruolo potenziale per il monitoraggio notturno della PtcCO2 nel follow-up ravvicinato dei pazienti affetti da SLA. Infatti, un attento follow-up respiratorio dei pazienti affetti da SLA è essenziale per determinare la tempistica ottimale della NIV, evitando l'insorgenza di insufficienza respiratoria acuta inaspettata.