Rituximab nell'anemia emolitica autoimmune (RAHIA)

Criterio di inclusione:

1. Età > 18 anni
2. AIHA definita al momento della diagnosi da un livello di Hgb £ 10 g/dL, con una conta dei reticolociti > 120 · 109/L, segni di emolisi (almeno un livello di aptoglobina < 4 mg/L) e un test diretto dell'antiglobulina positivo (DAT) ) ( IgG o IgG + schema del complemento).
3. Durata della malattia uguale o inferiore a 6 settimane al momento dell'inclusione --> rimosso dall'emendamento n°4 e sostituito da: Primo episodio di AIHA ad anticorpi "caldi" precedentemente non trattati o trattati con corticosteroidi per meno di 6 settimane.
4. I pazienti con trombocitopenia autoimmune associata (sindrome di Evans) saranno eleggibili per lo studio se la conta piastrinica è superiore a 30 x 109/L al momento dell'inclusione.
5. Gammaglobuline a livello normale nel siero (es. >5g/L) all'inclusione.
6. Assenza di linfonodi rilevabili su una TAC total body (da eseguire prima dell'inclusione se non eseguita alla diagnosi).
7. Mezzi contraccettivi efficaci durante il trattamento e per sei mesi dopo il completamento del trattamento per tutte le donne in età fertile
8. Test di gravidanza su siero negativo entro 14 giorni prima dell'ingresso nello studio.
9. Consenso informato scritto

Criteri di esclusione:

Precedente trattamento con rituximab

1. AIHA diagnosticata e trattata più di 6 settimane prima dell'inclusione rimossa dall'emendamento n°4 e sostituita da AIHA recidivata o di nuova diagnosi ma trattata con corticosteroidi per più di 6 settimane
2. Terapia immunosoppressiva in corso (diversa dai corticosteroidi) o trattamento precedente somministrato entro 2 settimane prima dell'inizio del trattamento in studio
3. Linfoma non Hodgkin (NHL) diverso dalla leucemia linfoide cronica in stadio A
4. Tumore maligno precedente o concomitante diverso dal carcinoma a cellule basali o a cellule squamose della pelle, carcinoma in situ della cervice o altro tumore maligno per il quale il paziente non era libero da malattia da almeno 5 anni.
5. Malattia autoimmune come il LES con almeno una manifestazione extra-ematologica che richiede un trattamento con steroidi e/o farmaci immunosoppressori.
6. Qualsiasi altra causa associata anemia emolitica congenita o acquisita (ad eccezione del tratto talassemico o dell'anemia falciforme eterozigote).
7. DAT negativo o DAT positivo con pattern anti-C3d isolato correlato alla presenza di una IgM monoclonale con proprietà di agglutinina fredda.
8. Test HIV positivo e/o infezione da virus dell'epatite C e/o antigene di superficie del virus dell'epatite B (HbsAg) positivo.
9. Conta dei neutrofili < 1.000/mm 3 all'inclusione.
10. Funzionalità renale compromessa come indicato da un livello di creatinina sierica > 2 mg/die
11. Funzionalità epatica inadeguata come indicato da un livello di bilirubina totale > 2,0 mg/dL e/o un livello di AST o ALT > 2 volte il limite superiore della norma.
12. Malattia cardiaca di classificazione III o IV del cuore di New York.
13. Storia precedente di grave disturbo psichiatrico o non sono in grado di rispettare le procedure di studio e di follow-up
14. - Donne in gravidanza o in allattamento o donne che stanno pianificando una gravidanza entro 12 mesi dall'assunzione del farmaco oggetto dello studio
15. Assenza di consenso informato scritto.