鎌状赤血球貧血の小児および若年成人における運動能力の長期的な変化

鎌状赤血球貧血（SCA）の罹患者への負担は大きいものの、SCAの罹患が運動能力などの身体機能の尺度に及ぼす影響を調査した研究はほとんどない。 さらに、SCA を患う小児の身体機能低下の生理学的根拠は不明であり、広範囲に研究されていません。 この提案の目的は、心肺運動検査（CPET）を使用して、運動能力の長期的な変化と、SCAを患う小児および若年成人の生活の質に対する運動能力の低下の影響を包括的に理解することです。 このプロジェクトの具体的な目的は、1) SCA の小児および若年成人の運動能力の参照基準であるピーク酸素消費量 (VO2) を、運動能力低下の主要な病態生理学的寄与因子別に分類して測定し、2) 運動能力の低下の結果を比較することです。この運動テストと以前に完了した運動テストの結果を組み合わせて、運動能力の長期的な変化を判断します。 これらの目的は、以前の研究である IRB# 2009-13659 に参加した SCA 患者 60 名と対応する対照 30 名で実施されます。 「小児鎌状赤血球貧血における運動能力の生理学的評価」。 二次分析では、一連の検証済みのアンケートを使用して参加者の生活の質も調査します。 この研究は、SCAにおける基本的な知識のギャップが依然として残っている、運動制限に対する生理的要因の長期的な影響を含む、運動能力のいくつかの領域に取り組むため、不可欠である。