特発性肺線維症におけるジャクチニブ二塩酸塩一水和物

包含基準:

1. 署名された書面によるインフォームド コンセント;少なくとも 50 歳;性別の制限なし。
2. -特発性肺線維症と診断されている（ASTおよびERS、JRSおよびALATが発行する2018.9ガイダンスを参照）;
3. FVC%≥45% 正常予測値;
4. DLCO≧30%の正常予測値；
5. FEV1/FVC≧0.7

除外基準:

1. 1年間のグループへの移植後の肺移植の計画。
2. IPFに加えて、他の原因により患者の間質性肺疾患が引き起こされます；
3. -出血傾向のある患者（INR> 2、PTまたはAPTT>通常の1.5倍）または過去1年間の脳出血;
4. 1ヶ月以内に抗凝固薬を使用したことがある（低分子ヘパリンを除く）;
5. アルコール依存症または薬物乱用者;
6. 予想生存期間 ≤ 1 年;
7. 胸部や腹部の主要な手術など、研究期間内に手術を受ける予定の患者;
8. 10日以上のJAK阻害剤の以前の使用または治療の失敗;
9. ジャクチニブ二塩酸塩一水和物、類似薬（フェドラチニブ、ルキソリチニブ）またはそれらの賦形剤に対するアレルギーの疑い;
10. -過去5年間に悪性腫瘍を有する患者;
11. 研究者が患者の安全またはコンプライアンスに影響を与える可能性があると考える他の重篤な疾患を有する患者;
12. 治験責任医師が安全性評価に影響を与えると考える重大な臨床的または実験的異常。コントロール不良の糖尿病（１３．９傾向＞／Ｌ）、ｂ．高血圧および降圧薬治療を受けているか、またはその範囲まで下げることができない (収縮期血圧 < 160 mmHg、拡張期血圧 < 100 mmHg)、 c.末梢神経障害 (NCI - CTC AE v5.0 標準グレード 2 以上);
13. -スクリーニング前の1か月以内にIPFの悪化または急性増悪のために入院した患者;
14. -スクリーニング前の1か月以内に手術から完全に回復しなかった患者。
15. -スクリーニング前3か月以内に他の新薬または医療機器の臨床試験に参加する。
16. -スクリーニング前の1か月以内にプレドニゾン> 15mg /日または同等のもの;
17. スクリーニング前1ヶ月以内にピルフェニドン、ニダニブ、アザチオプリン、シクロホスファミド、シクロスポリンAまたはその他の免疫抑制薬を使用した者;
18. -うっ血性心不全、制御不能または不安定狭心症または心筋梗塞、脳血管障害または肺塞栓症の病歴がスクリーニング前の6か月以内に発生した;
19. -スクリーニング前の12か月間に活動性結核の患者。
20. 治療が必要な不整脈のある患者、または QTcB が 480ms を超える患者のスクリーニング;
21. スクリーニングの時点で、臓器機能の重度の障害の証拠がありました。ALT および AST > 2.5uln; DBIL および TBIL > 2.0 ULN; 血清クレアチニン > は 1.5 ULN でした。
22. -HIV、HBV（HBsAg陽性、hbv-dna陽性または≥10000コピー/ ml）、HCV（抗hcv抗体またはhcv-rna陽性）、または細菌、ウイルス、寄生虫または真菌感染などの活動的で制御されていないウイルス感染の証拠臨床症状の治療が必要;
23. スクリーニングで進行性多巣性白質脳症の既往歴のある患者;
24. てんかんの患者、またはスクリーニング時に精神疾患（統合失調症、うつ病、躁病、不安神経症など）の治療のために抗精神病薬（睡眠薬、ジアゼパムを除く）を使用している患者。
25. 妊娠を予定している、または妊娠中または授乳中の女性で、試験期間を通じて効果的な避妊法を使用できない女性;投与中および最終投与後1か月以内にコンドームを使用しなかった男性患者;
26. -プロトコルに従って治療およびフォローアップできない被験者;
27. -治験責任医師がこの臨床研究に不適切と考える被験者。