AraC voor nieuw gediagnosticeerde volwassen Langerhans-celhistiocytose

Inclusiecriteria:

• • Histologisch bevestigde diagnose van LCH.

  • Patiënten waren nieuw gediagnosticeerd of kregen geen eerdere systemische behandeling van LCH (patiënten die alleen radiotherapie hadden gekregen waren toegestaan).
  • Leeftijd ≥18 jaar en ≤75 jaar.
  • LCH omvatte multisysteem of multifocaal enkelvoudig systeem.
  • Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) prestatiestatus 0-2.

  • Patiënten moeten een adequate nier-, lever- en beenmergfunctie hebben, zoals gedefinieerd door de volgende criteria:

    • Absoluut aantal neutrofielen ≥1500 cellen per mm3 of ≥500 cellen per mm3 in het geval van bekende betrokkenheid van het hematopoëtische systeem door LCH.
    • Aantal bloedplaatjes ≥100.000 cellen per mm3 of ≥20.000 cellen per mm3 in het geval van bekende betrokkenheid van het hematopoëtische systeem door LCH.
    • Creatinineklaring [volgens Cockcroft-formule] ≥60 ml/min.
    • Aspartaataminotransferase en alanineaminotransferase ≤2,5×bovengrens van normaal [ULN] en totaal bilirubine ≤2,5×ULN; of ≤10×ULN in het geval van bekende leverbetrokkenheid door LCH.
  • Geen actieve of onbehandelde infectie.
  • Geen hartafwijkingen.
  • Proefpersoon geeft schriftelijke geïnformeerde toestemming.

  • Een vrouw komt in aanmerking voor deelname aan en deelname aan deze studie als zij:

    • Mogelijkheid om niet zwanger te worden, inclusief ω Elke vrouw die een chirurgische ingreep heeft ondergaan waardoor ze niet in staat is zwanger te worden.

ω Proefpersonen hebben gedurende meer dan 1 jaar een totale stopzetting van de menstruatie ervaren en zijn ouder dan 45 jaar.

⎫ Mogelijkheid om zwanger te worden, inclusief elke vrouw die een negatieve serumzwangerschapstest heeft gehad binnen 2 weken voorafgaand aan de eerste dosis van de onderzoeksbehandeling, en ermee instemt om adequate anticonceptie te gebruiken.

Mannelijke proefpersonen moeten een effectieve barrièremethode van anticonceptie gebruiken tijdens het onderzoek en gedurende 90 dagen na de laatste MA-kuur als ze seksueel actief zijn en zwanger kunnen worden

Uitsluitingscriteria:

• • Niet-langerhanscelhistiocytose.

  • Patiënten hadden gelijktijdige maligniteiten.
  • Patiënten die een andere behandeling hadden gekregen dan radiotherapie voor LCH.
  • Geschiedenis van myocardinfarct, of onstabiele angina, of New York Heart Association (NYHA) Graad III-IV binnen 6 maanden voorafgaand aan Dag 1.
  • Vrouwen die zwanger waren of zwanger konden worden.

  • Bekende hiv-seropositieve, actieve hepatitis C-infectie en/of hepatitis B (gedefinieerd als HCV-RNA

    ≥103 kopieën of HBV DNA ≥103 kopieën bij screening).

  • Grote chirurgische ingreep binnen 28 dagen voorafgaand aan de eerste dosis van de onderzoeksbehandeling.
  • Aanwezigheid van ongecontroleerde infectie.
  • Bewijs van actieve bloeding of bloedingsdiathese.
  • Elke ernstige en/of onstabiele reeds bestaande medische, psychiatrische of andere aandoening die de veiligheid van de proefpersoon, het verlenen van geïnformeerde toestemming of het naleven van de onderzoeksprocedures zou kunnen verstoren.