En studie for å evaluere effekten av immunglobulin pluss steroid for forebygging av koronararterieabnormiteter i taiwansk refraktær Kawasaki-sykdom (RAST-studie) (RAST)

Bakgrunn:

Kawasaki sykdom (KD), den mest populære ervervede hjertesykdommen i barndommen, er preget av diffus vaskulitt, spesielt på de mellomstore muskulære arteriene. IVIG og aspirin er for tiden standardbehandling. Imidlertid har 10-15 % av KD-pasienter dårlig respons på slik behandling og lider av høyere risiko for koronarpåvirkning. Nylig har kombinasjon av prednisolon og IVIG vist seg effektiv for å redusere sjansen for refraktær mot IVIG-behandling og påfølgende koronare lesjoner. Imidlertid ble det aldri utført noen randomisert studie på steroideffekten i Taiwan.

Mål:

Prospektivt randomisert åpen studie for å evaluere tilleggseffekten av prednisolon hos refraktære KD-barn.

Metoder:

For KD-pasientene med feber som vedvarte eller fikk tilbakefall 24 timer etter avsluttet IVIG-infusjon, vil de bli randomisert i to grupper: IVIG-gruppe (I) og IVIG + prednisolongruppe (P). KD-pasientene i P-gruppen vil i tillegg til IVIG ha oral prednisolon 2mg/kg/dag i minst 5 dager. Forskjellen i svarprosent og prosentandel av koronar involvering vil sammenlignes mellom I- og P-gruppene.

Forventede resultater:

Vi planlegger å registrere 100 refraktære KD-pasienter, 50 pasienter for hver gruppe. Vi spår at risikoen for koronar involvering kan reduseres fra 30 % til 15 %.