Nocne monitorowanie PtcCO2 u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS)

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest chorobą neurodegeneracyjną atakującą neurony ruchowe, z częstością występowania około 5/100 000. Zaangażowanie mięśni oddechowych jest główną cechą ALS i pozostaje głównym czynnikiem prognostycznym. Czas i szybkość postępu tego zaangażowania mięśni oddechowych jest również bardzo zróżnicowana u poszczególnych osób.

Objawy ze strony układu oddechowego uzasadniają dokładną obserwację, w tym ocenę kliniczną, testy czynnościowe płuc i gazometrię. Wartość prognostyczna oceny mięśni oddechowych została wyraźnie wykazana w ALS, chociaż opublikowano kilka wartości granicznych. Kliniczna korzyść wentylacji nieinwazyjnej (NIV) jest dobrze ugruntowana w ALS, ale optymalne kryteria jej rozpoczęcia pozostają przedmiotem dyskusji.

W konsensusie z 1999 r. dotyczącym NIV wybrano klasyczne kryteria rozważenia NIV u pacjentów z objawami ze strony układu oddechowego sugerującymi hipowentylację: hiperkapnia w ciągu dnia (PaCO2 > 45 mmHg), nocne SaO2 < 89% przez ponad 5 kolejnych minut oraz postępujące zaburzenia nerwowo-mięśniowe (NMD) (głównie ALS) , pojemność życiowa (VC) < 50% pred lub PImax < 60 cmH2O.

Poza oceną kliniczną i PFT w ciągu dnia, w ALS niezbędna jest ocena nocna. Częstość występowania bezdechu sennego waha się od 16% do 76%.

Przezskórna PCO2 (tcPCO2) jest atrakcyjną techniką nieinwazyjnej oceny nocnej hipowentylacji. Technika ta jest dobrze sprawdzona w różnych ustawieniach. Jego zastosowanie w zaburzeniach nerwowo-mięśniowych (NMD) jest od niedawna. W szczególności jedno badanie wykazało wysoką wartość predykcyjną tcPCO2 dla rozwoju dziennej hipowentylacji w ciągu 1 roku. Według naszej wiedzy ta technika nie została specjalnie oceniona w ALS. Istnieje potencjalna rola nocnego monitorowania PtcCO2 w ścisłej obserwacji pacjentów z ALS. Rzeczywiście, ścisła obserwacja oddechowa pacjentów z ALS jest niezbędna do określenia optymalnego czasu NIV, unikając wystąpienia nieoczekiwanej ostrej niewydolności oddechowej.