História Natural da Bronquiectasia

• CRITÉRIOS DE INCLUSÃO DO PARTICIPANTE:

  1. Crianças de 5 anos ou mais e adultos encaminhados ao NIH com infecções respiratórias crônicas ou recorrentes serão elegíveis para participação.
  2. Homens e mulheres serão considerados sem distinção de raça, etnia ou limite de idade superior.
  3. A ênfase será principalmente nas bronquiectasias não fibrocísticas para elucidação dos mecanismos de suscetibilidade à infecção. No entanto, pacientes selecionados com fibrose cística ou defeitos imunológicos adquiridos (como HIV) podem ser estudados se houver suspeita de defeitos relevantes do hospedeiro ou se necessário para fins de comparação ou para avaliar e estudar o manejo de condições crônicas associadas a patógenos, como infecções micobacterianas não tuberculosas ou infecções alérgicas aspergilose broncopulmonar.
  4. Os indivíduos devem ter um médico primário ou de referência
  5. Os indivíduos devem estar dispostos a ter amostras armazenadas

CRITÉRIOS DE INCLUSÃO PARA PARENTES:

Como parte deste protocolo, podemos obter sangue, escarro, urina ou swabs bucais de alguns parentes consanguíneos dos pacientes do estudo, com a esperança de isolar e caracterizar o(s) defeito(s) primário(s) de defesa do hospedeiro ou ligações genéticas responsáveis ​​pela infecção das vias aéreas suscetibilidade e/ou bronquiectasia observadas nas famílias. Parentes do sexo masculino e feminino serão aceitos sem limitação devido à idade. Esses parentes podem ter histórico relacionado à doença pertinente obtido, mas não receberão tratamento nem nenhum outro procedimento de protocolo realizado, a menos que sejam incluídos no estudo.

CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO DO PARTICIPANTE:

1. Desejamos evitar a inscrição de indivíduos, especialmente crianças, que tenham problemas respiratórios comuns (sensibilidade a aeroalérgenos, asma, refluxo esofágico gástrico) que não estejam associados a uma anormalidade subjacente nas defesas do hospedeiro. A evidência da significância de infecções crônicas ou recorrentes sugestivas de uma superfície subjacente das vias aéreas ou defeito sistêmico de defesa do hospedeiro deve ser documentada por um ou mais dos seguintes: a) seios da face ou culturas das vias aéreas inferiores positivas para patógenos bacterianos, fúngicos ou micobacterianos característicos desses defeitos ; ou b) evidência radiográfica de sinusite com espessamento da mucosa e/ou níveis hidroaéreos; ou c) evidência radiográfica de bronquiectasia; d) gravidade da otite média exigindo colocação de tubos de equalização de pressão da membrana timpânica; e) gravidade da sinusite requerendo intervenção cirúrgica.
2. Pacientes que não podem ou não querem fornecer consentimento informado diretamente ou por meio de um substituto designado adequadamente.
3. Qualquer paciente que, na opinião do investigador, seja incapaz ou não queira cumprir o acompanhamento regular ou seja improvável que forneça informações pertinentes sobre a progressão da doença ou resposta ao tratamento pode ser excluído do acompanhamento longitudinal.
4. Crianças menores de 5 anos serão excluídas deste protocolo devido à dificuldade de realizar ensaios pertinentes em lactentes e crianças menores, dificuldade em distinguir o significado de infecções respiratórias que ocorrem comumente em crianças menores e falta de instalações e equipamentos adequados para o manejo de crianças menores de 2 anos.