Проспективное описательное исследование популяции ангиогенных Т-клеток у субъектов с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ) (TangRO)

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) возникает в результате генетической дерегуляции ангиогенеза. Для него характерны кожно-слизистые телеангиэктазии, вызывающие рецидивирующие носовые кровотечения, влияющие на качество жизни (анемия, железодефицитная анемия, социальные расстройства). Реже ГГТ осложняется появлением легочных, печеночных или церебральных артериовенозных мальформаций, которые могут привести к серьезным осложнениям: нарушениям мозгового кровообращения, церебральным абсцессам, сердечной недостаточности с высоким выбросом и массивному кровохарканью (1). Интенсивность симптомов увеличивается с возрастом, но со значительной индивидуальной вариабельностью даже для одной и той же мутации в одной и той же семье. Таким образом, несмотря на то, что мутации, ответственные за заболевание, идентифицированы, патофизиология до конца не изучена, поскольку эти мутации не объясняют большого разнообразия клинических проявлений. Другие факторы, которые еще не выявлены, вероятно, играют важную роль. Ангиогенные Т-клетки (TANG) представляют собой новую индивидуализированную популяцию Т-клеток, определяемую фенотипом CD4+CXCR4+CD31+, которая играет ключевую роль в дифференциации эндотелиальных предшественников (2).

В более раннем исследовании исследователи показали, что у пациентов с HHT было снижение CD4+ и CD8+ LT по сравнению с когортой здоровых людей (3).

Они предполагают, что лимфопения в основном связана с TANG, количественная оценка которой может позволить оценить индивидуальный уровень ангиогенеза во время HHT. Таким образом, оценка уровней TANG может позволить персонализировать управление HHT.