Studie av kombinerad terapi IVIG-SN 10 % och acetylsalicylsyra vid Kawasakis sjukdom

Inklusionskriterier:

1. Spädbarn och barn i åldrarna 3 månader till 7 år inklusive, vid tidpunkten för undertecknandet av det informerade samtycket, men patienter med fullständig KD är berättigade upp till 12 år (gäller 2A)

2. Försökspersoner med feber 4-10 dagar som uppfyller ett av följande kriterier (A, B eller C)

   A. Försökspersoner med minst fyra av följande huvudsakliga kliniska fynd:

   i) Bilateral bulbar konjunktival injektion utan exsudat

   ii) Erytem och sprickbildning i läppar, jordgubbstunga och/eller erytem i mun- och svalgslemhinnan

   iii) Erytem och ödem i händer och fötter i akut fas och/eller periungual desquamation i subakut fas

   iv) Cervikal lymfadenopati (≥1,5 cm diameter), vanligtvis ensidig

   v) Utslag: makulopapulär, diffus erytrodermi eller erythema multiforme-liknande

   B. Försökspersoner med minst 3 av de huvudsakliga kliniska fynden och kranskärlsavvikelser detekterade med 2-dimensionell ekokardiografi: Z-poäng av vänster främre nedåtgående kransartär eller höger kransartär ≥2,5

   C. Försökspersoner utan kranskärlsavvikelser, men med feber ≥5 dagar, 2 eller 3 av de huvudsakliga kliniska fynden, CRP på ≥3,0 mg/dL och som uppfyller 3 eller fler av följande laboratoriefynd:

   i) Albumin <3,0 g/dL

   ii) Anemi för ålder

   iii) Förhöjd alaninaminotransferasnivå

   iv) Trombocytantal på >450 000/mm3 efter den 7:e dagen med feber

   v) Antal vita blodkroppar >15 000/mm3

   vi) Urin >10 vita blodkroppar/högeffektfält

3. Försökspersoner vars försökspersons föräldrar eller juridiskt auktoriserade representant gav frivilligt skriftligt medgivande att delta i den kliniska prövningen

Exklusions kriterier:

1. Ämnen med en historia av KD

2. Försökspersoner med följande laboratoriefynd:

   A. Trombocytantal <100 000/mm3

   B. Antal vita blodkroppar <3 000 celler/mm3

   C. antal hemoglobin, hematokrit eller röda blodkroppar mer än 30 % över den övre gränsen eller 30 % under den nedre gränsen för normalområdet

3. Försökspersoner som för närvarande får eller som har fått något prövningsläkemedel eller enhet inom 30 dagar före administrering av IP
4. Försökspersoner som har fått TNF alfa-antagonist eller systemiska kortikosteroider inom 48 timmar före administrering av IP
5. Försökspersoner som av utredaren anses vara en olämplig kandidat för studien på grund av en allvarlig kronisk sjukdom (t. kardiovaskulär sjukdom förutom kontrollerbar hypertoni, andningssjukdom med andningssvikt, metabol sjukdom, njursvikt, hemoglobinopati, etc.)
6. Försökspersoner som har fått immunsuppressiva eller immunmodulerande läkemedel inom 3 månader före administrering av IP
7. Försökspersoner med immunbrist inklusive känd positiv serologi för humant immunbristvirus (HIV)
8. Personer med en historia av överkänslighet eller chock mot IVIG-formuleringar
9. Patienter med underliggande leversjukdom eller leverdysfunktion med känd etiologi
10. Försökspersoner med nedsatt njurfunktion vars kreatininnivå är mer än två gånger den övre gränsen för normalområdet
11. Försökspersoner med en historia av maligna tumörer
12. Försökspersoner med en historia av IgA-brist
13. Försökspersoner som av utredaren anses vara en olämplig kandidat för studien av någon anledning