AraC för Nydiagnostiserad Adult Langerhans Cell Histiocytosis

Inklusionskriterier:

• • Histologiskt bekräftad diagnos av LCH.

  • Patienterna var nydiagnostiserade eller fick inte tidigare systemisk behandling av LCH (patienter som endast hade fått strålbehandling tilläts).
  • Ålder ≥18 år och ≤75 år.
  • LCH involverade multisystem eller multifokalt enkelsystem.
  • Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) prestationsstatus 0-2.

  • Patienter måste ha adekvat njur-, lever- och benmärgsfunktion enligt följande kriterier:

    • Absolut neutrofilantal ≥1 500 celler per mm3 eller ≥ 500 celler per mm3 i fallet med känd hematopoetisk systeminblandning av LCH.
    • Trombocytantal ≥ 100 000 celler per mm3 eller ≥ 20 000 celler per mm3 i fallet med känd hematopoetisk systeminblandning av LCH.
    • Kreatininclearance [enligt Cockcrofts formel] ≥60 ml/min.
    • Aspartataminotransferas och alaninaminotransferas ≤2·5×övre normalgräns [ULN], och totalt bilirubin ≤2·5×ULN; eller ≤10×ULN vid känd leverpåverkan av LCH.
  • Ingen aktiv eller obehandlad infektion.
  • Inga hjärtfel.
  • Subjektet ge skriftligt informerat samtycke.

  • En kvinna är berättigad att delta i och delta i denna studie om hon är av:

    • Icke-fertil ålder inklusive ω Varje kvinna som har genomgått ett kirurgiskt ingrepp som gjort henne oförmögen att bli gravid.

ω Försökspersoner har upplevt totalt upphörande av menstruationer i mer än 1 år och är äldre än 45 år.

⎫ Fertilitet, inklusive alla kvinnor som har haft ett negativt serumgraviditetstest inom 2 veckor före den första dosen av studiebehandlingen, och samtycker till att använda adekvat preventivmedel.

Manliga försökspersoner måste använda en effektiv barriärmetod för preventivmedel under studien och i 90 dagar efter den sista kursen av MA om de är sexuellt aktiva med en fertil ålder

Exklusions kriterier:

• • Icke-langerhans cell histiocytos.

  • Patienterna hade samtidiga maligniteter.
  • Patienter som fått någon behandling förutom strålbehandling för LCH.
  • Historik av hjärtinfarkt, eller instabil angina, eller New York Heart Association (NYHA) Grad III-IV inom 6 månader före dag 1.
  • Kvinnor som var gravida eller i fertil ålder.

  • Känd HIV-seropositiv, aktiv hepatit C-infektion och/eller hepatit B (definierad som HCV RNA

    ≥103 kopior eller HBV-DNA ≥103 kopior vid screening).

  • Större kirurgiska ingrepp inom 28 dagar före den första dosen av studiebehandlingen.
  • Förekomst av okontrollerad infektion.
  • Bevis på aktiv blödning eller blödande diates.
  • Alla allvarliga och/eller instabila redan existerande medicinska, psykiatriska eller andra tillstånd som kan störa patientens säkerhet, tillhandahållande av informerat samtycke eller efterlevnad av studieprocedurer.