淋巴管平滑肌瘤病病程研究

• 纳入标准：

患者的一般入院标准包括以下一项或两项：

LAM肺活检诊断结果；

胸部 X 光片和/或胸部计算机轴向断层扫描的结果与 LAM 一致。

患有 TSC 和肺 LAM 的患者将被纳入研究。

对照组中的正常非吸烟者被定义为不吸烟大于或等于1年并且没有全身或肺部疾病的个体。

正常吸烟者定义为没有全身性疾病或肺部疾病、吸烟时间大于或等于 1 年且胸部 X 光检查和肺功能检查正常的个体，如果需要，可以作为类似 LAM 患者人群的对照.

根据联邦法规 45 CFR 46 的 B 子部分，孕妇和/或哺乳期妇女可以包括在内 怀孕和/或哺乳期的受试者将被排除在怀孕期间高于最低风险的程序之外，直到她们不再怀孕和/或护理。 在受试者怀孕和/或哺乳期间不会完成的程序包括：PFT、六分钟步行试验、胸腔穿刺术、支气管镜检查以及使用需要造影剂或辐射暴露的成像方式（例如胸部 X 光、CT 扫描、MRI）进行的测量, 骨密度测定法 (DEXA)。 允许受试者参与研究可能会收集有关怀孕期间和怀孕后患有罕见肺病的个体的重要信息。

排除标准：

患者的排除标准包括：

年龄小于 16 岁。

肺部或全身性疾病的晚期阶段，即使没有明确的程序禁忌症，研究的风险也被判断为显着。

正式运动研究和负荷超声心动图患者的排除标准包括持续吸氧的患者。 患者可以进行运动测试，以评估患者日常生活活动的运动能力。