支气管扩张的自然史

• 参与者纳入标准：

  1. 5 岁及以上的儿童和患有慢性或反复呼吸道感染的 NIH 成人将有资格参与。
  2. 将考虑男性和女性，而不考虑种族或民族或年龄上限。
  3. 重点将主要放在非 CF 支气管扩张上，以阐明感染易感性机制。 然而，如果怀疑有相关宿主缺陷或需要进行比较或评估和研究慢性病原体相关疾病（如非结核分枝杆菌感染或过敏性感染）的管理，则可以对患有囊性纤维化或获得性免疫缺陷（如 HIV）的特定患者进行研究支气管肺曲霉病。
  4. 受试者必须有主治医师或转诊医师
  5. 受试者必须愿意存储样本

亲属的纳入标准：

作为本协议的一部分，我们可能会从参与研究的患者的一些血亲那里获取血液、痰液、尿液或口腔拭子，以期分离和表征主要的宿主防御缺陷或导致气道感染的遗传联系易感性和/或支气管扩张在家族中可见。 男性和女性亲属不受年龄限制。 这些亲属可能有相关的疾病相关病史，但除非他们被纳入研究，否则既不会接受治疗也不会完成任何其他规程程序。

参与者排除标准：

1. 我们希望避免招募具有与宿主防御系统潜在异常无关的常见呼吸系统问题（空气过敏原敏感性、哮喘、胃食管反流）的受试者，尤其是儿童。 提示潜在气道表面或全身性宿主防御缺陷的慢性或反复感染显着性的证据应由以下一项或多项记录：a) 鼻窦或下呼吸道培养物对这些缺陷特有的细菌、真菌或分枝杆菌病原体呈阳性; b) 鼻窦炎的影像学证据伴有粘膜增厚和/或气液平面；或c) 支气管扩张的影像学证据； d) 需要放置鼓膜压力平衡管的中耳炎严重程度； e) 需要手术干预的鼻窦炎的严重程度。
2. 无法或不愿直接或通过适当指定的代理人提供知情同意书的患者。
3. 研究者认为不能或不愿遵守定期随访或不太可能提供有关疾病进展或对治疗反应的相关信息的任何患者可能被排除在纵向随访之外。
4. 5 岁以下的儿童将被排除在本方案之外，因为难以对婴幼儿进行相关检测，难以区分幼儿常见的呼吸道感染的重要性，以及缺乏足够的设施和设备来管理2 岁以下的儿童。