局限性和播散性尤文肉瘤研究 (EWING2008)

EWING 2008 是欧洲和北美尤文肉瘤研究小组的联合协议。 该方案旨在优化尤文肉瘤患者的治疗和治疗结果。 EWING 2008 方案对所有诊断为局部或转移性尤文肉瘤且被认为有资格接受新辅助化疗的患者开放。 所有登记的患者都将接受诱导化疗，包括六个周期的长春新碱、异环磷酰胺、多柔比星和依托泊苷 (VIDE)。 关于局部治疗的决定必须在诱导治疗的第 5 个周期后做出，优先考虑手术干预加或不加放疗。 可考虑术前放疗以改善其他无法手术的病变的可手术性。 对于局部疾病或肺转移的患者，应在 VIDE 化疗的第 6 个周期后进行局部治疗，并且应尽可能完全切除肿瘤。 术后放疗取决于手术的完整性和对化疗的组织学反应。

标准风险 R1 具有局部疾病的良好反应者 (R1)（< 10% 的活肿瘤细胞）被分配到标准风险组，并将接受另外八个周期的化疗，包括长春新碱、放线菌素 D 和环磷酰胺 (VAC)（女性）或异环磷酰胺代替环磷酰胺 (VAI)（男性）。 他们将随机接受芬维A胺、唑来膦酸、芬维A胺加唑来膦酸的附加治疗，或不接受附加治疗。

高风险 R2 *与 EURO-E.W.I.N.G. 一样，患有局部疾病的低反应者 (R2) 将继续随机分组。 99 人接受八个周期的 VAI 化疗或高剂量白消安美法仑 (R2loc) 治疗。

与 EURO-E.W.I.N.G. 一样，原发性肺转移患者也被分配到继续随机分组。 99 人接受八个周期的 VAI 化疗或高剂量白消安美法仑 (R2pulm) 治疗。

极高风险 R3 患有播散性疾病的患者，即播散到骨骼和/或其他部位以及可能额外的肺部播散 (R3)，接受六个周期的 VIDE 诱导化疗。 然后，患者被随机分配接受八个周期的长春新碱、放线菌素 D 和环磷酰胺 (VAC) 化疗或高剂量硫丹美法仑 (TreoMel) 化疗，随后进行自体干细胞再输注，随后进行八个周期的 VAC 化疗。 R3 患者的局部治疗在 VIDE 诱导后进行，只要在高剂量治疗 (HDT) 之前可行。 当预计手术后需要长时间固定时，例如骨盆重建，HDT 后手术可能是可取的。 根据对诱导化疗的临床反应，在 HDT 之前放疗和手术可能是此类患者的一种选择。 VIDE 和 HDT 之间的任何延迟，例如由于 局部治疗必须与 VAC 循环相衔接。 VAC 循环的总数不超过八个循环。

*R2 应计在 2015 年 12 月 1 日停止。