一项评估免疫球蛋白加类固醇预防台湾难治性川崎病冠状动脉异常疗效的试验（RAST 研究） (RAST)

背景：

川崎病 (KD) 是儿童时期最常见的获得性心脏病，其特征是弥漫性血管炎，尤其是在中等大小的肌肉动脉上。 IVIG 和阿司匹林目前是标准治疗。 然而，10-15% 的 KD 患者对此类治疗反应不佳，并有较高的冠状动脉受累风险。 最近，泼尼松龙和 IVIG 的组合已被证明可有效降低 IVIG 治疗难治性和随后的冠状动脉病变的机会。 然而，台湾从未进行过类固醇功效的随机试验。

目的：

前瞻性随机开放标签试验，以评估泼尼松龙在难治性 KD 儿童中的附加作用。

方法：

对于IVIG输注结束24小时后发热持续或复发的KD患者，随机分为两组：IVIG组（I）和IVIG+泼尼松龙组（P）。 P 组中的 KD 患者除了 IVIG 外，还将口服泼尼松龙 2mg/kg/天至少 5 天。 将在 I 组和 P 组之间比较反应率和冠状动脉受累百分比的差异。

预测结果：

我们计划招募100名难治性KD患者，每组50名。 我们预测冠状动脉受累的风险可以从 30% 降低到 15%。