中国成人阵发性睡眠性血红蛋白尿高危溶血患者的自然史研究

纳入标准：

1. 符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断标准；
2. 年龄≥18岁；
3. 粒细胞或单核细胞（CD59 或 Flaer）的 PNH 克隆大小 ≥ 10%；
4. LDH≥1.5正常值上限；
5. 伴有至少一种PNH相关症状：乏力、血红蛋白尿、腹痛、呼吸困难、贫血症状、主要不良血管事件（包括血栓形成）、吞咽困难、勃起功能障碍；
6. 输血依赖性 PNH 患者；
7. 数据采集​​时间点后至少有连续6个月的诊疗数据；
8. 患者通过签署知情同意书或给予口头知情同意书同意参与研究。

排除标准：

1. 患者目前或既往接受过C1/C3/C5补体抑制剂治疗；
2. 患者接受过骨髓移植；
3. 血小板计数<30*10 9/L或中性粒细胞绝对计数<0.5*10 9/L；
4. 患者有临床上显着的心脏、肝脏或肺部疾病，或有相关病史。
5. 患者合并有类风湿性疾病、HIV感染、活动性HBV感染、HCV感染等影响机体免疫功能的疾病；
6. 数据采集​​时间点后诊疗记录数据严重缺失；
7. 其他不适合参加研究的患者。