先天性心疾患のある乳児における大脳の成長と発達の変化

背景: 先天性心疾患 (CHD) は最も頻繁に起こる先天性欠損症で、発生率は新生児 100 人に 1 人/年、つまりスイスでは年間 800 人の子供が生まれます。 症例の 10% ～ 15% は単心室 (SV) で生まれます。これは、出生後直ちに外科的介入を必要とする最も複雑なタイプの CHF です。 SV CHD の乳児は、生後 3 年間に 3 段階の外科的処置を受けます。 しかし、それらの子供の約 40% には脳損傷が発生しており、神経認知能力に影響を与えます。 CHD の乳児の 90% 以上が成人まで生存するため、胎児、周産期、心臓、手術の危険因子の相対的な寄与の中で、患者個人の脳の成長と発達の過程に科学的な関心が集まっています。 したがって、(1) 胎児期の第 3 期から始まり、(2) 生後 I 期手術の術前および術後時点、(3) 生後 4 か月の第 II 期手術前まで、一連の脳 MRI 検査が必要となります。年。 私たちは、脳の MRI 所見を、同じ時点で集められた健康な対照集団と比較し、脳の成長と発達を、1 歳時に評価された神経発達の転帰と相関させます。 スイスとドイツの3つの小児心臓センターが参加する。

全体的な目標は次のとおりです。

1. 胎児期、出生後、生後4ヵ月時（主要評価項目）における連続脳MRI検査により、単心室CHDを有する乳児の患者個人の脳発達の軌跡、脳の成長を分析し、脳異常の時間的経過を決定する。
2. Bayley III を使用して 1 歳時の神経発達の転帰を測定し、胎児期の第 3 期および生後 4 か月時の脳の成長および脳の発達と相関付けます (副次評価項目)。
3. 1歳時の脳成長の変化と神経発達障害の患者個人の経過を決定する、胎児、新生児、手術関連および集中治療関連の要因を分析する。

方法論：スイス（チューリッヒ、ベルン）とドイツ（ギーセン）の3つの小児心臓センターに、単心室CHDの胎児と新生児を前向きに登録します。 高度な MR イメージングは​​、胎児期の第 3 期の繰り返し時点での脳容積、微細構造、および血行力学的変化を評価します (32. 生後 4 か月のステージ I 手術の前後およびステージ II 手術前の周術期新生児期。 脳形態の縦方向変化の生体力学的解析は、縦方向の胎児および新生児の MRI データに適用されます。 結果はBayley-IIIの1歳時に判定されます。

意義：単心室性CHDの小児の集団ベースのサンプルを使用することで、脳が最も急速に成長する胎児期第3期から生後最初の4か月までの脳の成長を測定できるようになります。 連続脳イメージングを実行することにより、大脳の成長、発達、脳損傷に影響を与える病因パターンについての知識が増加します。 脳の成長パターンの形態計測的および生体力学的分析が実行され、CHDに関連するきめの細かい変化を捕捉できる可能性があります。 これらのデータを1歳時の神経発達転帰と相関させることで、脳の発達障害につながる特定のリスク群と、有害な転帰のリスクがより高い脳損傷のカテゴリーを特定することが可能になります。 病態生理学的メカニズムをより深く理解することは、将来的にCHDの小児の転帰改善を目的とした神経保護研究や薬理学的試験の基礎となるでしょう。