폐, 림프절 및 혈액의 유육종증 및 면역 세포

배경:

사르코이드증은 폐와 흉부 림프절에 가장 일반적으로 영향을 미치는 염증성 질환이지만 거의 모든 장기에 영향을 미칠 수 있으며 때로는 생명을 위협하는 심장 부정맥으로 나타납니다. 일부 환자는 자발적으로 해결되는 반면 다른 환자는 예를 들어 폐 기능 장애 및 심부전으로 이어지는 만성 질환에 걸립니다. 가장 심각한 경우에는 이식이 필요할 수 있습니다.

폐에서는 활성화된 T 세포가 축적되어 사이토카인을 방출하는데, 특히 TNF-알파는 질병 진행에 중요한 것으로 간주됩니다. T 세포 수용체와 특정 유전자(HLA 유형)의 일부 부분은 질병 해결과 연결되어 있습니다. 어떤 사람들은 만성 질환 과정을 경험하고 다른 사람들은 치료 없이 자발적으로 해결되는 메커니즘에 대한 더 자세한 지식은 상당히 부족합니다. 치료법이 없으며 면역억제제(종종 코르티코스테로이드 및 세포독성제) 치료에도 불구하고 많은 환자들이 질병 악화를 경험합니다.

목표:

1. 어떤 환자가 더 중증/만성 질병 과정을 겪게 될지 조기에 예측할 수 있는 바이오마커를 찾아 돌이킬 수 없는 손상이 발생하기 전에 조기 개입을 가능하게 합니다.
2. 특정 환자에게 가장 적합한 치료를 예측합니다. 즉, 치료를 개별화합니다.
3. 새로운 잠재적 치료법의 표적을 찾으십시오.

행동 양식:

대부분의 데이터는 유육종증에 대한 진단 작업 중에 일반적으로 수행되는 조사에서 수집됩니다. 대부분의 환자는 기관지폐포세척술(BAL)로 기관지경 검사를 받고 일부는 초음파의 도움으로 식도를 통해 림프절 천자도 시행합니다. 임상 분석 후 남은 BAL 액은 연구 목적으로 사용됩니다. 림프절 천자술을 받는 환자의 경우 연구 목적으로 추가 천자를 하나 더 시행합니다. 모든 환자에게서 여분의 혈액 샘플을 채취합니다.

샘플은 주로 면역조직화학, 활성 마커, 하위 유형 및 수용체를 포함한 유세포 분석을 사용하여 T 세포를 연구하는 데 사용되지만 사이토카인 및 기타 세포(예: B 세포, NK 및 NKT 세포)도 사용됩니다. 환자는 최소 2년 동안 종적으로 추적됩니다. 일부 환자는 첫 번째 기관지경 검사 후 6-12개월 후에 두 번째 기관지경 검사를 받게 됩니다. 면역학적 조사의 결과는 질병 경과, 유전학 및 치료 결과와 연관될 것입니다.

중요성 :

분자 수준에서 여러 구획(폐, 림프절, 혈액)의 염증을 임상 질병 경과, 유전자형 및 치료 반응과 비교하여 질병 경과 및 치료 반응을 예측할 수 있는 바이오마커를 찾기를 희망합니다. 이를 통해 환자 개개인에 맞는 맞춤 치료가 가능할 것으로 기대하고 있습니다. 여러 구획을 연구함으로써 결과는 전신 염증이 신체 내에서 어떻게 분포되는지에 대한 이해를 향상시키는 데 도움이 될 수 있으므로 다른 염증성 질환에 대한 이해에도 기여할 수 있습니다.