- ICH GCP
- Registr klinických studií v USA
- Klinická studie NCT00884949
A Study to Evaluate the Safety, Tolerability and Efficacy of BMN 110 in Subjects With Mucopolysaccharidosis IVA
A Phase 1/2, Multicenter, Open-label, Dose-Escalation Study to Evaluate the Safety, Tolerability, and Efficacy of BMN 110 in Subjects With Mucopolysaccharidosis IVA (Morquio Syndrome)
Přehled studie
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Fáze
- Fáze 2
- Fáze 1
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
-
Birmingham, Spojené království
-
London, Spojené království
-
Manchester, Spojené království
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Popis
Inclusion Criteria:
- Documented history of reduced GALNS activity relative to the normal range of the laboratory performing the assay, or documented result of molecular genetic testing confirming diagnosis of MPS IVA.
- Willing and able to provide written, signed informed consent, or in the case of subjects under the age of 16 years, provide written assent (if required) and written informed consent by a legally authorized representative after the nature of the study has been explained, and prior to any research-related procedures.
- Between 5 and 18 years of age, inclusive.
- Sexually active subjects must be willing to use an acceptable method of contraception while participating in the study.
- Females of childbearing potential must have a negative pregnancy test at Screening and be willing to have additional pregnancy tests during the study.
- Willing to perform all study procedures as physically possible.
Exclusion Criteria:
- Previous hematopoietic stem cell transplant (HSCT).
- Has known hypersensitivity to BMN 110 or its excipients.
- Pregnant or breastfeeding at Screening or planning to become pregnant (self or partner) at any time during the study.
- Use of any investigational product or investigational medical device within 30 days prior to Screening, or requirement for any investigational agent prior to completion of all scheduled study assessments.
- Concurrent disease or condition that would interfere with study participation or safety, including, but not limited to, symptomatic cervical spine instability.
- Any condition that, in the view of the Principal Investigator (PI), places the subject at high risk of poor treatment compliance or of not completing the study.
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Léčba
- Přidělení: Nerandomizované
- Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
- Maskování: Žádné (otevřený štítek)
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Experimentální: BMN 110
Within-patient Dose-Escalation
|
Subjects will receive a weekly 4- to 5-hour intravenous infusion of BMN 110 in 3 consecutive 12-week dosing intervals, using the following regimen:
Subjects who complete the 36-week Dose-Escalation Period will have the option to continue drug treatment for an additional 36 to 48 weeks. Subjects continuing on treatment after the Dose-Escalation period will receive weekly 4- to 5-hour intravenous infusions of BMN 110 at a dose of 1.0 mg/kg/week. |
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Subject Incidence of Treatment Emergent AEs
Časové okno: Entire Study, through week 84
|
The primary objective of the study was to evaluate the safety of weekly infusions of BMN 110 administered in escalating doses to subjects with MPS IVA. The safety variable incidence of TEAE is summarized. |
Entire Study, through week 84
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Change From Baseline in 6MWT
Časové okno: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 48, 72
|
Change from baseline in meters in 6-minute Walk Test.
As a measure of endurance, a 6-minute walk test (6MWT) was performed according to the American Thoracic Society Guidelines.
Patients were instructed to walk as far as possible in 6 minutes.
|
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 48, 72
|
|
Change From Baseline in 3MSCT
Časové okno: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 48, 72
|
Change from baseline in the 3-minute Stair Climb Test.
Patients walked up stairs that have a railing, which could be used for support, for 3 minutes, with the number of stairs climbed recorded.
The test result was the number of steps climbed per minute.
|
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 48, 72
|
|
Percent Change From Baseline in uKS
Časové okno: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
|
Percent Change from baseline in Normalized Urine KS.
The percent change was calculated (Week X value - baseline value)/baseline value *100%
|
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
|
|
Percent Change From Baseline in MVV
Časové okno: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
|
Percent Change from baseline in Maximum Voluntary Ventilation.
|
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
|
|
Percent Change From Baseline in FVC
Časové okno: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
|
Percent Change from baseline in Forced Vital Capacity.
|
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Vyšetřovatelé
- Ředitel studie: Celeste Decker, MD, BioMarin Pharmceutical Inc.
Publikace a užitečné odkazy
Užitečné odkazy
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhad)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Odhad)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- MOR-002
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .