Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

A Study to Evaluate the Safety, Tolerability and Efficacy of BMN 110 in Subjects With Mucopolysaccharidosis IVA

28 maja 2014 zaktualizowane przez: BioMarin Pharmaceutical

A Phase 1/2, Multicenter, Open-label, Dose-Escalation Study to Evaluate the Safety, Tolerability, and Efficacy of BMN 110 in Subjects With Mucopolysaccharidosis IVA (Morquio Syndrome)

This multicenter, open-label study is designed to assess safety, dose-response using pharmacokinetic (PK) and pharmacodynamic (PD) measures, and clinical efficacy of BMN 110 in subjects between 5 and 18 years of age, diagnosed with Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA).

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Rzeczywisty)

20

Faza

  • Faza 2
  • Faza 1

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

      • Birmingham, Zjednoczone Królestwo
      • London, Zjednoczone Królestwo
      • Manchester, Zjednoczone Królestwo

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

5 lat do 18 lat (Dziecko, Dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Płeć kwalifikująca się do nauki

Wszystko

Opis

Inclusion Criteria:

  • Documented history of reduced GALNS activity relative to the normal range of the laboratory performing the assay, or documented result of molecular genetic testing confirming diagnosis of MPS IVA.
  • Willing and able to provide written, signed informed consent, or in the case of subjects under the age of 16 years, provide written assent (if required) and written informed consent by a legally authorized representative after the nature of the study has been explained, and prior to any research-related procedures.
  • Between 5 and 18 years of age, inclusive.
  • Sexually active subjects must be willing to use an acceptable method of contraception while participating in the study.
  • Females of childbearing potential must have a negative pregnancy test at Screening and be willing to have additional pregnancy tests during the study.
  • Willing to perform all study procedures as physically possible.

Exclusion Criteria:

  • Previous hematopoietic stem cell transplant (HSCT).
  • Has known hypersensitivity to BMN 110 or its excipients.
  • Pregnant or breastfeeding at Screening or planning to become pregnant (self or partner) at any time during the study.
  • Use of any investigational product or investigational medical device within 30 days prior to Screening, or requirement for any investigational agent prior to completion of all scheduled study assessments.
  • Concurrent disease or condition that would interfere with study participation or safety, including, but not limited to, symptomatic cervical spine instability.
  • Any condition that, in the view of the Principal Investigator (PI), places the subject at high risk of poor treatment compliance or of not completing the study.

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Leczenie
  • Przydział: Nielosowe
  • Model interwencyjny: Zadanie dla jednej grupy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: BMN 110
Within-patient Dose-Escalation

Subjects will receive a weekly 4- to 5-hour intravenous infusion of BMN 110 in 3 consecutive 12-week dosing intervals, using the following regimen:

  • Weeks 1-12: 0.1 mg/kg/week
  • Weeks 13-24: 1.0 mg/kg/week
  • Weeks 25-36: 2.0 mg/kg/week

Subjects who complete the 36-week Dose-Escalation Period will have the option to continue drug treatment for an additional 36 to 48 weeks. Subjects continuing on treatment after the Dose-Escalation period will receive weekly 4- to 5-hour intravenous infusions of BMN 110 at a dose of 1.0 mg/kg/week.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Subject Incidence of Treatment Emergent AEs
Ramy czasowe: Entire Study, through week 84

The primary objective of the study was to evaluate the safety of weekly infusions of BMN 110 administered in escalating doses to subjects with MPS IVA.

The safety variable incidence of TEAE is summarized.

Entire Study, through week 84

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Change From Baseline in 6MWT
Ramy czasowe: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 48, 72
Change from baseline in meters in 6-minute Walk Test. As a measure of endurance, a 6-minute walk test (6MWT) was performed according to the American Thoracic Society Guidelines. Patients were instructed to walk as far as possible in 6 minutes.
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 48, 72
Change From Baseline in 3MSCT
Ramy czasowe: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 48, 72
Change from baseline in the 3-minute Stair Climb Test. Patients walked up stairs that have a railing, which could be used for support, for 3 minutes, with the number of stairs climbed recorded. The test result was the number of steps climbed per minute.
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 48, 72
Percent Change From Baseline in uKS
Ramy czasowe: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
Percent Change from baseline in Normalized Urine KS. The percent change was calculated (Week X value - baseline value)/baseline value *100%
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
Percent Change From Baseline in MVV
Ramy czasowe: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
Percent Change from baseline in Maximum Voluntary Ventilation.
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
Percent Change From Baseline in FVC
Ramy czasowe: Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72
Percent Change from baseline in Forced Vital Capacity.
Baseline to Weeks 12, 24, 36, 72

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Śledczy

  • Dyrektor Studium: Celeste Decker, MD, BioMarin Pharmceutical Inc.

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów

1 kwietnia 2009

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

1 lutego 2011

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

1 marca 2011

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

10 kwietnia 2009

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

17 kwietnia 2009

Pierwszy wysłany (Oszacować)

21 kwietnia 2009

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Oszacować)

30 czerwca 2014

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

28 maja 2014

Ostatnia weryfikacja

1 maja 2014

Więcej informacji

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na MPS IV A

Badania kliniczne na BMN 110

3
Subskrybuj