Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Rare Disease Registry Database for Movement Disorders in Southern Anhui Province (W-MoSCA)

According to the World Health Organization (WHO) definition, a rare disease is a disease affecting fewer than 6.5 people per 10,000; in China, it generally refers to diseases with a prevalence of less than 1/10,000 (i.e., with a total of no more than 140,000 patients). Such diseases are mostly hereditary or congenital in origin. Patients with rare diseases often present with complex symptoms, most of which are neurological. Although a large number of rare diseases have been identified, the small number of patients with each disease and the diversity of symptoms make early diagnosis difficult and render large-sample clinical trials challenging. Consequently, most rare diseases lack curative treatments; available therapies are of limited efficacy or prohibitive cost, ultimately leading to severe disability or death and imposing a substantial socioeconomic burden. This study establishes a registry for motor neuron diseases (MND), spinocerebellar ataxias (SCAs), hereditary muscular dystrophy (HMD), and hereditary spastic paraplegia (HSP). Owing to the low incidence, complex clinical diagnosis, unclear pathogenic mechanisms, and strong genetic heterogeneity, epidemiological data on rare motor neuron diseases are limited, further increasing the difficulty of biomarker screening and targeted therapeutic development. Therefore, there is an urgent need to establish a comprehensive registry and to obtain reliable evidence on risk factors and early diagnosis through research. This study aims to establish a registry of rare neurological diseases in the southern Anhui Province and to build a high-quality biobank of human biological resources.

Přehled studie

Typ studie

Pozorovací

Zápis (Odhadovaný)

180

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní kontakt

Studijní místa

    • Anhui
      • Wuhu, Anhui, Čína, 241001
        • Nábor
        • First affiliated hospital of Wannan Medical University
        • Kontakt:

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

  • Dítě
  • Dospělý
  • Starší dospělý

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Pohlaví způsobilá ke studiu

Všechno

Metoda odběru vzorků

Vzorek nepravděpodobnosti

Studijní populace

These rare movement-related neurological diseases are all characterized primarily by gait abnormalities; although muscle weakness, ataxia, poor muscle endurance, and spastic paraplegia are their typical presentations, respectively, they share overlapping motor neurological symptoms and similar early clinical manifestations.

Popis

Inclusion Criteria:

  • Adults aged 19 years or older who are capable of giving informed consent.
  • Definitive diagnosis of one of the following diseases: (1) amyotrophic lateral sclerosis (diagnosed according to the revised El Escorial criteria, Awaji criteria, or Gold Coast criteria); (2) spinocerebellar ataxia; (3) muscular dystrophy; (4) hereditary spastic paraplegia.
  • Others: primary lateral sclerosis, progressive muscular atrophy, ALS-FTD syndrome, progressive bulbar palsy, benign focal muscular atrophy, and other motor neuron diseases.

Exclusion Criteria:

  • Patients with concomitant systemic diseases;
  • Vulnerable research subjects: minors and patients with cognitive impairment;
  • Participants from whom clinical information and human biological samples cannot be collected;
  • Other patients judged by the investigators to be unsuitable for participation in the study.

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Observační modely: COHORT
  • Časové perspektivy: PROSPECTIVE

Kohorty a intervence

Skupina / kohorta
Motor Neuron Diseases

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

spinocerebellar ataxia(SCAs)

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

hereditary muscular dystrophy

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

hereditary spastic paraplegia

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (K-ALSFRS-R)
Časové okno: through study completion, an average of 3 months

Total score: 0 to 48 points 48 points: completely normal function 0 points: complete loss of function in the corresponding dimension. The lower the score, the more severe the functional disability.

through study completion, an average of 3 months
Hereditary spastic paraplegia (HSP): Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS)
Časové okno: through study completion, an average of one year

Including 13 items, each item is scored from 0 to 4 (0 = normal, 4 = most serious impairment) Total score: 0 to 52 points; the higher the score, the more serious the condition

through study completion, an average of one year
Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA)
Časové okno: through study completion, an average of one year

Including 8 items, each item has a different maximum score. Total score: 0 to 40 points; the higher the score, the more severe the ataxia. 0 points: no ataxia. 40 points: the most severe ataxia.

through study completion, an average of one year
6-minute walk test for hereditary muscular dystrophy
Časové okno: through study completion, an average of 1 year

The subjects walked continuously for 6 minutes as fast and safely as possible in a flat hard corridor; they can use the patient's daily walkers, crutches, and orthopedic braces; they are allowed to stop and rest in the middle (timer does not stop), and the total walking meters PMC is recorded at the end of 6 minutes.

through study completion, an average of 1 year

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Publikace a užitečné odkazy

Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

30. září 2026

Primární dokončení (Odhadovaný)

1. září 2029

Dokončení studie (Odhadovaný)

1. září 2029

Termíny zápisu do studia

První předloženo

17. září 2026

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

23. září 2026

První zveřejněno (Aktuální)

24. září 2026

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

23. října 2026

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

22. října 2026

Naposledy ověřeno

1. října 2026

Více informací

Termíny související s touto studií

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

NE

Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty

Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA

Ne

Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA

Ne

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Předplatit