Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

Rare Disease Registry Database for Movement Disorders in Southern Anhui Province (W-MoSCA)

According to the World Health Organization (WHO) definition, a rare disease is a disease affecting fewer than 6.5 people per 10,000; in China, it generally refers to diseases with a prevalence of less than 1/10,000 (i.e., with a total of no more than 140,000 patients). Such diseases are mostly hereditary or congenital in origin. Patients with rare diseases often present with complex symptoms, most of which are neurological. Although a large number of rare diseases have been identified, the small number of patients with each disease and the diversity of symptoms make early diagnosis difficult and render large-sample clinical trials challenging. Consequently, most rare diseases lack curative treatments; available therapies are of limited efficacy or prohibitive cost, ultimately leading to severe disability or death and imposing a substantial socioeconomic burden. This study establishes a registry for motor neuron diseases (MND), spinocerebellar ataxias (SCAs), hereditary muscular dystrophy (HMD), and hereditary spastic paraplegia (HSP). Owing to the low incidence, complex clinical diagnosis, unclear pathogenic mechanisms, and strong genetic heterogeneity, epidemiological data on rare motor neuron diseases are limited, further increasing the difficulty of biomarker screening and targeted therapeutic development. Therefore, there is an urgent need to establish a comprehensive registry and to obtain reliable evidence on risk factors and early diagnosis through research. This study aims to establish a registry of rare neurological diseases in the southern Anhui Province and to build a high-quality biobank of human biological resources.

A tanulmány áttekintése

Tanulmány típusa

Megfigyelő

Beiratkozás (Becsült)

180

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi kapcsolat

Tanulmányi helyek

    • Anhui
      • Wuhu, Anhui, Kína, 241001
        • Toborzás
        • First affiliated hospital of Wannan Medical University
        • Kapcsolatba lépni:

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

  • Gyermek
  • Felnőtt
  • Idősebb felnőtt

Egészséges önkénteseket fogad

Nem

Tanulmányozható nemek

Összes

Mintavételi módszer

Nem valószínűségi minta

Tanulmányi populáció

These rare movement-related neurological diseases are all characterized primarily by gait abnormalities; although muscle weakness, ataxia, poor muscle endurance, and spastic paraplegia are their typical presentations, respectively, they share overlapping motor neurological symptoms and similar early clinical manifestations.

Leírás

Inclusion Criteria:

  • Adults aged 19 years or older who are capable of giving informed consent.
  • Definitive diagnosis of one of the following diseases: (1) amyotrophic lateral sclerosis (diagnosed according to the revised El Escorial criteria, Awaji criteria, or Gold Coast criteria); (2) spinocerebellar ataxia; (3) muscular dystrophy; (4) hereditary spastic paraplegia.
  • Others: primary lateral sclerosis, progressive muscular atrophy, ALS-FTD syndrome, progressive bulbar palsy, benign focal muscular atrophy, and other motor neuron diseases.

Exclusion Criteria:

  • Patients with concomitant systemic diseases;
  • Vulnerable research subjects: minors and patients with cognitive impairment;
  • Participants from whom clinical information and human biological samples cannot be collected;
  • Other patients judged by the investigators to be unsuitable for participation in the study.

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

  • Megfigyelési modellek: COHORT
  • Időperspektívák: PROSPECTIVE

Kohorszok és beavatkozások

Csoport / Kohorsz
Motor Neuron Diseases

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

spinocerebellar ataxia(SCAs)

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

hereditary muscular dystrophy

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

hereditary spastic paraplegia

Patient diagnosis, clinical assessment, treatment, and biological sample collection

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (K-ALSFRS-R)
Időkeret: through study completion, an average of 3 months

Total score: 0 to 48 points 48 points: completely normal function 0 points: complete loss of function in the corresponding dimension. The lower the score, the more severe the functional disability.

through study completion, an average of 3 months
Hereditary spastic paraplegia (HSP): Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS)
Időkeret: through study completion, an average of one year

Including 13 items, each item is scored from 0 to 4 (0 = normal, 4 = most serious impairment) Total score: 0 to 52 points; the higher the score, the more serious the condition

through study completion, an average of one year
Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA)
Időkeret: through study completion, an average of one year

Including 8 items, each item has a different maximum score. Total score: 0 to 40 points; the higher the score, the more severe the ataxia. 0 points: no ataxia. 40 points: the most severe ataxia.

through study completion, an average of one year
6-minute walk test for hereditary muscular dystrophy
Időkeret: through study completion, an average of 1 year

The subjects walked continuously for 6 minutes as fast and safely as possible in a flat hard corridor; they can use the patient's daily walkers, crutches, and orthopedic braces; they are allowed to stop and rest in the middle (timer does not stop), and the total walking meters PMC is recorded at the end of 6 minutes.

through study completion, an average of 1 year

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Publikációk és hasznos linkek

A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2026. szeptember 30.

Elsődleges befejezés (Becsült)

2029. szeptember 1.

A tanulmány befejezése (Becsült)

2029. szeptember 1.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2026. szeptember 17.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2026. szeptember 23.

Első közzététel (Tényleges)

2026. szeptember 24.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2026. október 23.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2026. október 22.

Utolsó ellenőrzés

2026. október 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)

Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?

NEM

Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok

Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz

Nem

Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz

Nem

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Iratkozz fel